【一般资料】
患者，女，26岁，159cm，58kg
【主诉】
因发现“先心病21年，停经7月余，不规律腹胀1d”急诊入院。
【体格检查】
口唇轻微发绀，杵状指（趾）。停经后无明显早孕反应，未行规律产检及唐氏筛查。
【辅助检查】
超声心动图示右房、右室增大，右室壁增厚约6mm。主动脉骑跨于室间隔上40%。室间隔膜周部可见回声中断，约18mm，其间可见双向分流，最大分流速度82cm/s，压差3mmHg。肺动脉瓣回声增强，运动僵，瓣环处内径18mm，主干内径26mm，左、右肺动脉分支显示欠清，左肺动脉内径14mm，右肺动脉内径18mm，瓣口收缩期血流速度453cm/s，压差82mmHg。右室流出道室上嵴处内径狭窄13mm，该处血流速度增快421cm/s，压差71mmHg。房间隔中段可见回声中断12mm，其间可见左向右异常穿隔血流。三尖瓣口收缩期可见反流11ml。左室舒末内径38ml，EF77%，MRI示：脑右侧顶叶异常信号影，考虑脑软化灶；左侧侧脑室旁缺血灶。胎儿超声示宫内孕，单活胎，单胎头位，胎心胎动均可见，四腔心切面可显示，左右心大小基本对称。胎儿双顶径79.0mm，脑回声清晰，头围264.6mm，腹围255.2mm。股骨长57.4mm。吸氧状态下血气分析：pH7.474，PaCO225.4mmHg，PaO269.6mmHg，Hb111g/L，SpO293.7%。血常规、肝、肾功能及电解质均在正常范围内。
【初步诊断】
诊断为“G2P0宫内妊娠31+1周、左枕前、先兆早产、妊娠合并先天性心脏病、法洛五联症、心功能Ⅲ级、低氧血症”
【治疗】
急诊拟行子宫下段剖宫产术。入室后BP110/50mmHg，HR82次/分。在局麻下行左桡动脉穿刺置管，超声引导下行右颈内动脉穿刺置管。麻醉诱导：静注氯胺酮30mg、依托咪酯5mg、维库溴铵8mg、循环维持稳定，插管顺利。麻醉维持：静注芬太尼0.1mg，丙泊酚4~6mg·kg-1·h-1，维持BIS值40~60，麻醉监测采用心排出量监测。顺利分娩一男活婴，体重1740g，出生后1min和5min的Apgar评分分别为8分和10分。胎儿剖出后，辅以多巴胺5μg·kg-1·min-1泵注，随时调整剂量，米力农、去氧肾上腺素备用。术毕患者生命体征平稳，顺利返回ICU。术后患者恢复良好，于术后9d痊愈出院。
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