IGLH：全面重新评价历史血管性血友病诊断与全血血小板聚集和功能的关系
2018-05-30 MedSci MedSci原创
对血管性血友病(VWD)的诊断，特别是对于1型仍具有一定的挑战性。目前的诊断指南强调同时出血症状和血管性血友病因子(VWF)水平<30‐40 IU/dL。历史诊断需要进行重新评估。我们通过标准化出血评分(BS)和中心实验室分析评估了综合护理中心过去VWD诊断的准确性，重点研究了全血VWF依赖的血小板功能。 我们的研究包括83名成人，被断中位数为20年前。我们通过多平台血小板聚集评估了B
对血管性血友病(VWD)的诊断，特别是对于1型仍具有一定的挑战性。目前的诊断指南强调同时出血症状和血管性血友病因子(VWF)水平<30‐40 IU/dL。历史诊断需要进行重新评估。我们通过标准化出血评分(BS)和中心实验室分析评估了综合护理中心过去VWD诊断的准确性，重点研究了全血VWF依赖的血小板功能。
我们的研究包括83名成人，被断中位数为20年前。我们通过多平台血小板聚集评估了BS、VWF抗原和活动(最少3测量)，FVIII,PFA-100®。并对3、2N、2B和不清楚的病例进行了基因检测。
所有13/13(100%)类型3和29/32(90%)2型，以及10/38(26%)1型(总体52/83(63%))患者符合VWD的当前标准。除了2 b亚型以外，所有确诊病例，BS、PFA-100®异常，并RIPA减少或者缺缺失。所有的研究对象VWF、FVIII、RIPA和PFA与BS相关。38例患者中有10例有VWF(35‐50 IU/dL)较低，且VWF依赖的血小板功能可变。共有21/83例患者(25%)VWF:RCo (>50 IU/dL)重复测量正常。
血管性血友病与VWF依赖的全血血小板功能相关联，这些功能与传统的VWF测量相匹配。我们在25%的历史诊断患者中检测到正常的VWF，主要是1型患者，这意味着有必要对历史VWD的诊断进行系统的评估。
原始出处：
V. NummiR. Lassila, et. al.Comprehensive re‐evaluation
of historical von Willebrand disease diagnosis in association with whole blood
platelet aggregation and function
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