2016 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识

中文标题：

2016 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识

发布机构：

CSCO 神经内分泌肿瘤专家委员会

发布日期：

2016-10-30

简要介绍：

NENs是一类起源于干细胞且具有神经内分泌标记物、能够产生生物活性胺和/或多肽激素的肿瘤。其中，胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neuroplasms，GEP-NENs)主要发生在消化道或胰腺，能产生5-羟色胺代谢产物或多肽激素，如胰高血糖素、胰岛素、胃泌素或促肾上腺皮质激素等。如果肿瘤分泌的激素能引起相应的临床症状，归为功能性NENs;如果血和尿液中可以检测到胰多肽(pancreatic polypeptide，PP)等激素水平升高，却无相关症状(即使存在肿瘤压迫的表现)，通常归为无功能性NENs。

长期以来，由于临床医师对NENs的认识不足，导致此类疾病常常成为“疑难杂症”。过去的许多年里，NENs患者的生存状况几无改观;但是近年来，随着重视程度的提高、有关研究的深入和分子靶向治疗的进步，NENs的诊疗现状业已获得显著改变。

影像学检查

pNENs肿瘤生长的位置和转移情况是决定能否根治性切除的关键。推荐的影像学检测手段，包括CT、MＲI、生长抑素受体显像(somatostatin-receptor scintigraphy，SRS)、PET-CT、超声检查、超声内镜(Endoscopic ultrasound，EUS)、术中超声(intraoperative ultrasound，IOUS)及选择性血管造影等。

3.1 常规检测手段

常规检测手段包括增强CT、MＲI、超声检查及EUS。39%的pNENs可采用超声检查协助诊断，而CT联合MＲI的灵敏度可达75%～79%。北京协和医院曾分析99例胰岛素瘤患者的影像学资料表明，与常规的影像学检测相比，胰腺灌注CT对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。一般认为，EUS对于pNENs原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降。当怀疑患者可能为胃泌素瘤或者胰岛素瘤，而超声检查未能发现肿瘤时，应当采用EUS仔细检查胰腺和十二指肠，必要时在EUS引导下行细针穿刺活检。另外，EUS可以判断肿瘤与胰导管及邻近血管的关系，评估手术的可行性并决定手术方式。如果以上检查均无法取得活检组织，则应考虑采用手术探查活检进行病理诊断和分型。

3.2 特殊检测手段

(1)生长抑素受体显像(somatostatin-receptor scintigraphy，SRS)：对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性可分别达到90%和80%;但对于G3患者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。SＲS首选用于判断肿瘤的分期、肝转移及其他远处转移。多篇文献报道，在传统影像学检测的基础上，15%～45%胃泌素瘤及其他ＲFTs的治疗方案会因为增加了SＲS而发生改变，但是，SＲS对于＜1cm肿瘤的漏诊率可达50%。由于胰岛素瘤的生长抑素受体2、3、5亚型的水平相对较低，采取SＲS检测局限期胰岛素瘤时灵敏度明显下降。

(2)正电子发射型计算机断层显像(positron emission tomography，PET)和PET-CT：研究表明，检查尤其是68镓标记生长抑素类似物的PET，较SＲS以及其他检测手段更为灵敏，对于pNETs的检测具有很高的特异性。多项研究证实，采用68Ga-PET-CT会改变20%～55%患者的治疗决策。对于初诊的pNETs，建议采用68Ga-PET-CT明确分期。18F-FDG标记的PET-CT对于分化好的肿瘤敏感性低，但是对于侵袭性强、分化差的pNEC具有一定的诊断价值。

(3)选择性血管造影(selective angiography，SAG)等：对于疑诊为胰岛素瘤和胃泌素瘤的患者，可采用SAG、经动脉钙剂刺激肝静脉取血检测胃泌素和胰岛素等手段帮助诊断，但是这些检查的具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。由于各家医院影像科的硬件条件和医师水平存在明显差异，即使采用同一种检测手段，不同的医院获得的结果也可能有所不同。主诊医师应根据患者的病情、经济状况、医院的硬件条件和影像科医师的技术水平，以及检测手段的灵敏度，综合评估和选择最合适的检测手段。

拓展指南：与内分泌肿瘤相关指南：

• 2016 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识（2016年版）
• 2016 ENETS共识指南：胃十二指肠神经内分泌肿瘤（更新版）
• 2016 NCCN临床实践指南：神经内分泌肿瘤（2016.V2）
• 2014年NET肝转移共识会议指南：转移性神经内分泌肿瘤(NET)肝动脉内治疗的作用
• 2014 AME立场声明：胃肠胰腺神经内分泌肿瘤临床诊断方法
更多信息请点击：有关内分泌肿瘤更多指南

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