眩晕“常客”——梅尼埃病的分型诊断进展与意义

眩晕作为一种常见的临床症状，是耳鼻喉科、神经内科、精神科、骨科及眼科等科室的“常客”，病因较复杂，不同年龄段的患者病因也不尽相同。本文主要介绍一种多发于青壮年的周围性眩晕——梅尼埃病（Meniere’s Disease，MD）。间困难群众基本生活。

MD存在亚型，个体间临床表现差异大、潜在病因、发病机制不同，对治疗的反应不一，导致缺乏病因治疗、个体化治疗方案，研究的组间差异大，异质性增加，缺乏可比性，治疗的疗效评估、病因探索困难。

近年来针对MD的异质性进行分型诊疗越来越受重视[1]，国内外学者从多角度进行探索，完善了MD的分型思路。小编与您一起来了解MD目前最新的分型进展与意义吧。

在此之前，让我们先复习MD的诊断标准。

诊断标准是MD诊断的基石

根据MD诊断和治疗指南（Diagnostic criteria for Ménière’s disease，2015，Barany Society；MD诊断和治疗指南，2017，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会）[1-2]，MD的诊断可分临床诊断、疑似诊断两部分。

（一）临床诊断

1.诊断标准

①2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h。

②病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。

③患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。

④排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

2.临床分期[3]

根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。MD的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧MD，需分别确定两侧的临床分期。

• 一期：平均听阈≤25dBHL。

• 二期：平均听阈为26~40dBHL。

• 三期：平均听阈为41~70dBHL。

• 四期：平均听阈＞70dBHL。

• 注：①MD的诊断和鉴别诊断必须依据完整详实的病史调查和必要的听-平衡功能检查、影像学检查等；②如MD患者合并其他不同类型的眩晕疾病，则需分别做出多个眩晕疾病的诊断；③部分患者的耳蜗症状和前庭症状不是同时出现，中间有可能间隔数月至数年。

（二）疑似诊断

诊断标准如下：

①2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至24h。

②患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。

③排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

关于MD分型诊断的新进展

对MD分型的临床研究逐渐从外表型深入内在型，早期学者主要通过观察临床表现（主要症状、侧别、共病、偏头痛、自身免疫病）进行分型，随着基因与细胞因子水平的发展，识别内在型对于MD分型的重要性日益提升。

目前MD的分型主要有七类方法[4]，小编将这些分类思路为您一一列举。

➤第一类方法为根据疾病主要症状分型，1972年MD诊疗标准所提出的前庭型（仅有发作性眩晕）、耳蜗型MD（仅表现为听力下降、耳鸣或耳闷，而无眩晕），此种分类方法于1985年摒弃。近年来由于影像学的发展，可实现内淋巴积水可视化，根据症状分型现重新得到重视。2021年日本标准将此种分型重新采用。

➤第二类方法为根据疾病侧别分为单侧、双侧MD。双侧MD患者发病年龄较小，偏头痛家族史、及偏头痛既往史较多。单侧MD随病程迁延，可进展为双侧MD，如何预防或阻止这一进程是目前临床工作的重要目标。

➤第三类方法是根据共病分型，如偏头痛、心血管风险因素、自身免疫病，可将MD分为单纯MD、伴某病的MD，一般来说单纯MD的眩晕发作、听力下降较轻，伴偏头痛的MD患者，进行偏头痛的预防性治疗，如选择健康的生活方式、饮食等，使用偏头痛预防性药物去甲替林等，有利于MD眩晕症状的控制，保护患者听力。

伴心血管风险因素的MD患者听力损失更重、言语识别率更低、发作更频繁。心血管因素在梅尼埃病中的作用值得进一步研究，纠正心血管危险因素可能有利于梅尼埃病的控制。

➤第四类方法是综合利用聚类分析、根据临床表现、偏头痛、自身免疫病进行分类，可将单、双侧MD各分为5型（见下表），此种分型更新了我们对单、双侧MD之间差距的认识，更加支持偏头痛、自身免疫病、遗传因素在MD中的作用。

表1  双侧MD分型

表2  单侧MD分型

注：BMD：双侧梅尼埃病；HL：听力级；VM：前庭性偏头痛；SMD：单侧梅尼埃病；FMD：家族型梅尼埃病。

➤第五类方法是针对MD的发病方式进行分型，分为家族性、散发性MD，均存在基因突变，Rxqucna T与Frejo L深入研究相关基因得出，家族性MD遗传方式较多，主要见于常染色体显性遗传；散发性MD也可由罕见突变所致。研究MD患者的基因有利于分析其病因，提高临床筛查效率。

➤第六类方法是根据细胞因子重组人白细胞介素-1β（IL-1β）水平进行分类。2018年Frejo将MD分为高/低IL-1β水平的MD，提示MD与自身炎症反应有关，未来临床医生可通过检测细胞因子水平，确定MD患者的特征。

➤第七类方法是根据内淋巴囊病理表现分类，2018年，Eckhard等首次报道，特发性内淋巴积水的内淋巴囊存在特征性病理改变——退化、发育不良，提出MD的两种内在型：内淋巴囊退化、发育不良型，揭示了内淋巴囊病理变化与MD的关系，使临床医生对于MD的机制探索更上一层楼。

MD的分型方法有助于探究MD的病因、基因，为临床研究提供同质性高的病人，为临床诊疗提供更高质量的证据。分型也可扩展MD的治疗方式，如免疫调节剂、偏头痛预防性治疗、改善血液流变学治疗、抗过敏治疗等。

小结

MD分型是未来MD诊疗的新方向，目前关于MD的分型方法还在探索阶段，临床医生在面对MD患者时，应首先明确其分型，并针对不同分型的MD选择个性化治疗方案，在控制自身基础疾病的基础上对MD进行治疗，拓展MD的治疗方式与维度，提高治疗效果。