纤维肌发育不良症

　　病史简介 1例26岁青年女性患者，因“左侧头痛10余天，脑鸣伴视物成双8余天”入院，否认高血压、糖尿病、高脂血症、心脏病史。于当地医院脱水降颅压治疗后，患者头痛、复视较前减轻，脑鸣持续存在。查体提示左侧瞳孔直径约4.5 mm，光反射迟钝，右侧瞳孔直径约4 mm，对光敏感，双眼活动未见异常，视近物有交叉双影，左侧眼眶处可闻及血管收缩期杂音。

　　患者入院后接受头部磁共振成像（MRI）检查未见明显异常，数字减影血管造影（DSA）结果提示，纤维肌发育不良症（FMD）合并左侧颈内动脉海绵窦瘘。左侧海绵窦瘘球囊栓塞术成功，患者症状消失，随访期间死于肺栓塞。

　　解析 FMD好发于中青年女性，目前病因未明，流行病学资料不详。不同于动脉粥样硬化、血管炎等，FMD的病理特点是血管平滑肌增生或变薄，弹性纤维破坏，纤维组织增生。受累动脉可出现狭窄、串珠样改变、动脉瘤、夹层等多种病理改变，最常累及肾动脉、颅外颈动脉及椎动脉。肾动脉狭窄可出现高血压、肾动脉区杂音等；累及肠系膜动脉时，表现为餐后腹痛、体重下降；累及肢体动脉可表现为间歇性跛行；累及脑血管时，表现为脑梗死、短暂性脑缺血发作（TIA）、脑出血、蛛网膜下腔出血、头痛、脑鸣等。

　　FMD确诊须病理检查，但血管造影多动脉夹层、串珠样改变等具有重要诊断提示作用。对于原因未明中青年脑血管病患者尤其是女性患者，全面血管造影（包括脑血管、腹腔动脉、肢体动脉）对发现和确诊FMD有重要作用，特征性血管改变包括：自发性多发动脉夹层（或夹层动脉瘤）、串珠样狭窄与扩张交替、多部位动脉受累。

　　参考文献

　　1. Stacey Poloskey et al，Fibromuscular Dysplasia. [Circulation 2012，125:636]。

　　2. Jason Ellis et al，Carotid-cavernous fistulas. [Neurosurg Focus 2012，32 （5）:E9]。

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