布-加综合征合并肝脏结节的影像学诊断

布-加综合征合并肝脏结节的影像学诊断

图 1 布- 加综合征合并肝脏良性结节患者的超声检查结果1a ：肝脏内见一边界清晰的低回声包块（→）；1b ：包块内部探及丰富动脉血流信号（→）；1c ：超声造影动脉期结节强化（→）；1d ：超声造影延迟期结节持续强化（↓）图 2 布- 加综合征合并肝癌患者的超声检查结果2a ：B 超检查示肝右叶直径为73 mm 实性稍高回声占位（→），呈类球形，内回声欠均，周边伴低回声晕；2b ：彩色多普勒检查示包块内部丰富动脉血流信号 图 3 布- 加综合征合并肝脏良性结节患者的CT 检查结果3a ：平扫病灶呈略低密度影（↓）；3b ：动脉期病灶强化不明显（↓）；3c ：门静脉期病灶略有强化（↓）图 4 布- 加综合征合并肝癌患者的CT 检查结果4a ：平扫病灶呈低密度影（→）；4b ：动脉期病灶密度均匀增强（→）；4c ：门静脉期因肝脏血液回流较慢而病灶呈轻度强化（→）

图 5 布加综合征合并肝脏良性结节的MRI 检查结果5a ：病灶呈短T1 信号影（→）；Sb ：呈短T2 信号影（→）；5c ：DWI 呈低信号影（→）；5d ：增强扫描动脉期均匀轻度强化（→）图 6 布- 加综合征合并肝癌的MRI 检查结果6a ：肝癌结节呈长T1 信号影（→）；6b ：肝癌结节呈长T2 信号影（→）；6c ：动脉期结节呈不均匀强化（→）；6d ：门静脉期结节呈低信号（→）图 7 TACE 治疗1 个月后CT 检查结果7a ：布- 加综合征合并肝脏良性结节患者病灶（↓）无超液化碘油沉积；7b ：布- 加综合征合并肝癌患者病灶内（→）超液化碘油均匀沉积 图 8 布- 加综合征合并肝脏结节的病理检查结果8a ：肝脏汇管区纤维组织增生和假小叶形成，诊断为布- 加综合征合并肝脏良性结节HE×100 ；8b ：肝索极性消失，异型性明显，核分裂多见，诊断为布- 加综合征合并肝癌HE×200

布-加综合征合并肝脏良性结节性病理改变符合布-加综合征肝脏病理学特征，部分患者还可并发肝癌。单纯肝脏穿刺活组织病理检查在肝脏结节性质的判断中往往存在困难，常需要结合患者的临床和影像学信息来做出正确的诊断。因为肝脏良性结节和恶性肿瘤的治疗和预后有着本质的不同，因此，临床工作中对其进行定性诊断非常必要。

布加综合征患者的血流动力学改变中，以肝脏淤血和门静脉供血的减少为主要特征，同时由于门静脉和肝动脉之间的互补作用，肝动脉的血供明显增多，这直接导致了肝脏增生性结节的产生，因此这些结节性病变内部具有多血供的特点。彩超和CT 检查都证实了这些肝脏良性结节的动脉性供血。无肝硬化的肝癌患者病灶往往呈现不均匀孤立的较大包块，CT 平扫和增强扫描门静脉期呈现低密度影，而布-加综合征合并肝脏良性结节常多发，除动脉期明显强化外，门静脉期仍轻度强化。由于肝脏良性结节是由正常的肝脏实质组成，CT 增强扫描延迟期无强化。CT 增强扫描对肝脏大结节良恶性的鉴别诊断具有一定的局限性。本组患者CT 检查诊断符合率仅为89% （39/44 ）。

肝癌MRI 检查通常在T1WI 呈非均匀低信号，而T2WI 为高信号，可伴有门静脉或肝静脉侵犯；同时，未发现肝脏良性增生性结节的恶变和浸润现象。尽管MRI 检查T2WI 关于肝脏良性结节可呈低信号或高信号，但是多数的情况下仍然为低信号或等信号，而少数呈现高信号的病灶很可能是病灶的梗塞和侧支循环的形成不均所致。布- 加综合征合并肝脏结节的患者中，肝脏内结节性病变可能存在良性结节和恶性肿瘤并存的情况，本组有2 例患者良恶性肿瘤共存。另外，在布- 加综合征的典型的影像学表现中，其合并肝脏良性结节病变多呈短T1 、短T2 信号影，DWI 呈低信号，增强扫描动脉期及静脉期可均匀强化，而肝癌结节则呈现长T1 长T2 信号影，动脉期尤其肿瘤较大时结节呈不均匀强化，门静脉期结节呈相对低信号。相对而言，MRI 检查在鉴别诊断肝脏的结节性病变中较CT 检查有一定的优势。但就CT和MRI检查的增强扫描而言，它们在布-加综合征合并肝脏良性结节和合并肝癌的动脉期增强表现则是相同的。

无论是CT还是MRI检查，布-加综合征合并肝脏良性结节病变的动态增强虽然呈现“快进快出”模式，但与一般肝脏的结节性病变不同。布-加综合征因肝静脉回流受阻而仍会在门静脉期呈现明显的强化，其与肝癌伴乙型病毒性肝炎、肝硬化患者的“快进快出”模式有较大的区别。在难以确诊的患者中，病理学诊断仍然是必要的选择。布-加综合征合并肝癌患者的预后较差，改善预后的有效方法关键在于早期诊断和早期治疗，及时有效地根除病灶。同时，对于具有明显病理学进展的患者，应积极解阻畅流，终止恶性病理循环，从而降低布- 加综合征患者的肝癌发生率或肝癌复发的危险性。