2020-08-02
抗体介导的免疫缺陷病是发病率最高的原发性免疫缺陷病，占50%以上。种类有如下几种：1.全丙种球蛋白低下血症，指血清丙种球蛋白大于3-4g/L的原发性抗体缺陷疾病。
2017-04-28
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency，PID)典型临床表现为感染、自身免疫性疾病、自身炎症性疾病和肿瘤易感性增高，儿童期以感染为突出表现，常表现为反复、严重、持续性或条件致病菌感染。PID合并感染是临床的棘手问题，症状和体征不典型、病原菌和感染灶常难以确定、感染死亡率极高，给临床治疗带来困难。PID患儿急性感染期必须及时给予经验性抗感染治疗，部分PID患儿尚需积极采取
2023-01-28
将高原地区常见病“查隆病（原发性高血压）”作为研究主体，查阅相关藏医药古籍，咨询藏医药相关专家，回顾性分析3所三级甲等藏医院的病历，参考7所藏医院的“查隆病（原发性
2023-03-16
本指南由中国医师协会中西医结合医师分会内分泌与代谢病学专业委员会组织全国中医内分泌重点专科临床专家和西医甲状腺疾病专家，基于临床证据和专家共识意见制定而成，编制说明见附件A。证据检索与评价及推荐意见与
2017-11-30
原发性胆汁陛胆管炎(PBC)是一种漫性自身免疫性的胆汁淤积性疾病，如不给予有效治疗则可进展为肝纤维化、肝硬化及失代偿期，甚至终末期肝病。该疾病的诊断主要基于提示胆汁淤积性肝炎的生物化学指标以及循环中出现的特异性自身抗体。PBC治疗管理的主要目的是预防终末期肝病的发生，并改善疾病相关的临床症状，提高患者的生活质量。由于PBC是一种相对异质性较强的疾病，患者的临床表现和经过可有较大差异，因此给予患者长
2022-11-20
Tau蛋白正电子发射断层扫描（PET）脑显像可以直观显示脑组织中tau蛋白的聚集和分布，在tau蛋白病诊断和病情评估中具有积极的临床意义。在阿尔茨海默病（AD）中，tau蛋白PET脑显像已成熟开展。然
2018-06-08
原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种自身免疫性肝病，病理表现为免疫介导的胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和进行性纤维化，最终会进展至胆汁性肝硬化。发病机制可能与遗传和环境因素有关。ＰＢＣ 常见于５０ 岁以上的女性。男性、发病年龄较小（＜４５ 岁）和疾病终末期是预后不良的指标。越来越多的患者通过胆汁淤积相关的肝脏血清学指标联合抗线粒体抗体（ＡＭＡ）诊断ＰＢＣ，多数患者在诊断时尚未发展
目标是为PSC伴或IBD的肝移植治疗供实用的指导，包括肝移植的适应证和时机、移植等待名单上患者胆管狭窄的处理、移植的技术方面、移植后的免疫抑制策略、肠切除术的时机和延长以及再移植的无效标准。
