2019-11-06
结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传病,以多器官良性肿瘤为特征,包括皮肤,脑,肾脏和肺脏。本文主要针对TSC的监测和管理的相关内容提出指导建议。
本文是对2015年版SSc指南的更新,涵盖了了SSc的所有方面,包括一般管理、器官并发症的治疗,包括心肺、肾脏和胃肠道表现,以及疾病的更广泛影响。
2023-07-25
欧洲多发性硬化症治疗和研究委员会(ECTRIMS)和欧洲神经病学学会(EAN)关于多发性硬化症患者接种疫苗的联合共识声明为当今有效免疫疗法时代的免疫策略提供了高度相关的临床指导。
本指南由一个指南制定小组根据英国风湿病学会指南协议制定,该小组由具有系统性硬化症专业知识的医疗保健专业人员、有患病经历的人以及患者组织代表组成。
多发性硬化症(MS)是一种中枢神经系统的炎症性、退行性和自身免疫性疾病,导致髓鞘丢失、轴突变性和脑萎缩。虽然多发性硬化症通常在生命的第二或第三个年龄段被诊断出来,但它可以在任何年龄发展,且症状是不同的
2021-04-13
探讨结节性硬化症的临床特征与影像学诊断价值。结节性硬化症临床表现复杂多变,伴多器官受累并具有一定的影像学特征。熟悉各系统病变的特征及影像学表现,有助于临床诊断更加简明和精确。
脑部主要病理改变包括皮质结节、白质放射状移行线、室管膜下钙化灶和室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant-cell astrocytomas, SEGA),神经系统症状主要有癫痫、发育迟滞、精神异常和局灶性神经功能缺失,以TSC 相关性癫痫(TSC-related epilepsy, TRE)最为常见,发病率占70%~90%,其中70% 为药物难治性癫痫。外科手术是药物难治性
本文是对2017年版SSc治疗建议的更新,共提出了22项建议,涵盖8个临床/器官领域,包括雷诺现象、指性溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺疾病(ILD)、胃肠道表现和关节炎。
2023-08-30
结节性硬化症(TSC)是一种多系统遗传疾病,呈常染色体显性遗传,癫痫是TSC患者中最常见的。本文主要针对结节性硬化症相关癫痫的管理提供指导建议。
2017-05-01
英国风湿病学学会和英国风湿病学卫生专业人员协会于2016 年6 月共同发布了系统性硬化症治疗指南。本文介绍该指南要点并作一些解读,以期为系统性硬化症的临床诊治提供参考。复旦大学附属华山医院风湿免疫病科 姜智星 梁敏锐 薛愉 邹和建