中国髓母细胞瘤整合诊治指南 指南 其它

本指南参考国内外相关临床研究的结果和经验，规范了MB从预防、早诊和筛查、诊断、治疗策略和流程、康复管理和随访的全程管理，有助于进一步提高MB的生存率和减低远期不良反应。

中国肿瘤整合诊治指南 —髓母细胞瘤（2022） 指南 其它

我们参考国内外相关临床研究结果和经验，对MB制定相应的整合诊疗指南。希望有助于MB的规范诊疗和进一步提高MB的生存率和减低远期副作用。

本指南是根据西班牙肿瘤内科学会 (SEOM) 和西班牙神经肿瘤学研究小组 (GEINO)指定的十位肿瘤内科医生的共识制定的。

为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全，按照《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》（国卫办医函〔2021〕107号）要求，我委组织国家儿童医学中心（北京

髓母细胞瘤（MB） 是儿童时期中枢神经系统最常见的胚胎性恶性肿瘤， 以５5-10 岁的儿童较常见， 占所有儿童颅内肿瘤的25％ 。要达到良好的临床治疗结果， 多学科合作的综合治疗是前提， 而规范化治疗则是基本保障。随着髓母细胞瘤分子生物学进展和新的临床研究结果呈现， 我们需要在原有规范治疗基础上与时俱进。为此， 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会参考国内外相关临床研究结果和经验， 对儿童髓母细胞瘤诊治

过去50年中，在外科手术、化疗、放疗等多学科协作努力下，发达国家肾母细胞瘤的5年总体生存率可以超过90％，然而一些特殊类型的患儿，如病理间变型、肿瘤复发的患儿，还有双侧肾母细胞瘤和单侧高风险的肾母细胞

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，约占儿童肝脏原发性恶性肿瘤的近80%。准确的病理诊断、分型及临床分期是制定肝母细胞瘤患儿治疗方案及判断预后的前提和基础。为规范肝母细胞瘤的病理诊断，中华医学会病理学分会儿科病理学组和福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会联合组成专家组，经过反复讨论，对肝母细胞瘤的规范取材、组织学分类要点、免疫组织化学、鉴别诊断、报告方式等形成共识。

由于病理诊断与分型是wilms瘤治疗的基础与关键，因此有必要规范wilms瘤的病理取材和诊断分型标准，以提高诊疗水平，北京儿童医院集团病理协作组所属15家儿童医院的病理医师经过组织有关临床及病理专家共同参加专题研讨会，结合各自临床病理诊断实践及研究成果，并参考了国内外有关文献，主要就wilms瘤的术前诊断、手术切除标本规范化取材、病理诊断等达成如下共识。

2019年12月，欧洲神经肿瘤协会(EANO)联合欧洲罕见肿瘤（EURACAN）小组共同发布了青春期后和成人髓母细胞瘤的诊断，治疗和随访指南。指南主要基于2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类和1980年以来相关肿瘤领域的发展，目的是针对髓母细胞瘤的诊断和管理决策的治疗提供指导。  拓展指南：[[髓母细胞瘤|5]]

肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占6%；15 岁以下儿童中，发病率约为 7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为44 个月，大约10%的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85% 以上。目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是

肝母细胞瘤(hepatoblastoma, HB)是儿童期最常见的肝脏肿瘤，90%发生于5 岁以内。该病起病隐匿，早期多无症状，约20％的患儿在诊断时已发生远处转移。手术切除肿瘤是HB 的重要治疗手段，能否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素，但若诊断明确后直接手术，肿瘤完全切除的比例仅为 50％～60％，且单纯手术治疗的患儿容易术后复发。手术前化疗对于提高外科手术的肿瘤完整切除率及降低肿瘤复发率起到

2017年由北京儿童医院单中心完成12 例胸膜肺母细胞瘤（PPB）儿童和父母外周血全基因组测序， 检测DICER1基因突变。结果显示，７ 例患儿及家族有DICER1基因突变， 与美国、英国和日本的报道相似。本建议是在完成以上临床研究基础上， 重点参考国际胸膜肺母细胞瘤注册系统 诊治方案制定的。目标是建立我国儿童PPB 患儿化疗、手术等治疗的标准和细则， 便于更好地了解治疗效果、随访预后。为系统的临

2015 儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，Rb)是小儿眼部最常见的恶性肿瘤，其发病率在所有年龄段眼部恶性肿瘤中排第三位，起源于原始视网膜干细胞或视锥细胞前体细胞。视网膜母细胞瘤是一种婴幼儿疾病，95％的病例发生在5 岁之前。 2/3 的视网膜母细胞瘤患者会出现单侧疾病，中位年龄峰值为2～3 岁。主要包含为两种不同临床表型：（1）双侧或多灶遗传型（约占所有病例的40%），其特征在于存在RB1 基

2018年6月，欧洲核医学协会(EANM)发布了神经母细胞瘤核医学检查指南，核医学检查在神经母细胞瘤的诊断，分期，应答评估以及长期随访中起着重要作用，本文主要针对神经母细胞瘤核医学检查检查的相关内容提出指导建议，内容涉及核医学检查的适应证，SPECT检查和PET检查。