2022 S2k：粘膜类天疱疮诊治指南

中文标题：

2022 S2k：粘膜类天疱疮诊治指南

发布机构：

德国皮肤病学会

发布日期：

2022-11-10

简要介绍：

粘膜类天疱疮 (MMP) 是一种以粘膜受累为主的类天疱疮疾病。它主要影响口腔、眼睛、鼻子和咽部的粘膜，也影响喉部、气管、食道、生殖器和肛周区域。该疾病的表现范围很广，从牙龈红斑和单一口腔病变到严重的气管狭窄会阻碍呼吸和结膜疤痕，并伴有明显的视力障碍，甚至失明。除了主要粘膜受累的临床表现外，诊断还基于病灶周围活检和血清学的直接免疫荧光。主要靶抗原是 BP180（胶原 XVII），与层粘连蛋白 332 的反应性与大约 25% 的 MMP 患者的恶性肿瘤相关。MMP 的治疗具有挑战性。一方面，由于涉及不同的粘膜，需要良好的跨学科合作；另一方面，由于这种疾病的罕见性，没有随机对照临床试验。本指南的目的是介绍临床情况，包括严重程度和评分系统，并为诊断和治疗这种复杂疾病提供指导。在 MMP 中，跨学科合作以及及时诊断和开始适当的治疗都起着至关重要的作用，以避免对粘膜造成不可逆转的损害和严重的并发症。本指南的目的是介绍临床情况，包括严重程度和评分系统，并为诊断和治疗这种复杂疾病提供指导。在 MMP 中，跨学科合作以及及时诊断和开始适当的治疗都起着至关重要的作用，以避免对粘膜造成不可逆转的损害和严重的并发症。本指南的目的是介绍临床情况，包括严重程度和评分系统，并为诊断和治疗这种复杂疾病提供指导。在 MMP 中，跨学科合作以及及时诊断和开始适当的治疗都起着至关重要的作用，以避免对粘膜造成不可逆转的损害和严重的并发症。

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