儿科免疫介导的血栓性血小板减少性紫癜的临床特征和神经学结局：来自一家大型儿科血液学中心的报告
2022-09-24 Pediatr Blood Cance 发表于上海
建议对所有TTP患儿进行神经心理学检测，同时监测其他器官功能，并在缓解期对ADAMTS13活性进行长期监测，以发现并及时治疗早期复发。
中文标题：
儿科免疫介导的血栓性血小板减少性紫癜的临床特征和神经学结局：来自一家大型儿科血液学中心的报告
英文标题：
Clinicalfeaturesandneurologicaloutcomesinpediatricimmune-mediatedthromboticthrombocytopenicpurpura:Areportfromalargepediatrichematologycenter
发布日期：
2022-09-24
简要介绍：
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种可能危及生命的疾病，其特征是微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和 ADAMTS13（一种具有 1 型血小板反应蛋白重复序列的去整合素和金属蛋白酶，成员 13）活性严重降低或缺失，伴有不同程度的器官功能障碍。由于 TTP 在儿科中很少见，因此大多数医学和科学文献主要报道的是成年患者。因此，关于免疫介导的 TTP 儿科患者的临床特征、合并症、治疗反应和长期结果的数据有限。从iTTP恢复的儿童和青少年因最初和可能持续的微血管疾病而出现神经认知功能障碍的风险很高。由于存在长期神经功能障碍的风险，我们建议对所有TTP患儿进行神经心理学检测，同时监测其他器官功能，并在缓解期对ADAMTS13活性进行长期监测，以发现并及时治疗早期复发。
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