日本《胆道闭锁临床实践指南》解读
目前胆道闭锁(BA)已从一种致死性疾病逐渐过渡为可通过姑息性手术或肝移植有效治疗的疾病。将此类患儿的诊治流程标准化,以期从儿童期顺利过渡至成人期,具有重大的临床价值。
目前胆道闭锁(BA)已从一种致死性疾病逐渐过渡为可通过姑息性手术或肝移植有效治疗的疾病。将此类患儿的诊治流程标准化,以期从儿童期顺利过渡至成人期,具有重大的临床价值。
日本《胆道闭锁临床实践指南》解读
2023-03-01
目前胆道闭锁(BA)已从一种致死性疾病逐渐过渡为可通过姑息性手术或肝移植有效治疗的疾病。将此类患儿的诊治流程标准化,以期从儿童期顺利过渡至成人期,具有重大的临床价值。本文对日本胆道闭锁学会(JBAS)2021年发表的英文版BA国际临床实践指南进行解读,为进一步完善适合中国BA患儿的诊治指南提供参考。
Glisson系统中的门静脉、肝动脉和胆管在排列和分布上基本一致,都被纤维囊所包围。该系统中血管结构的破坏和重塑不断影响着肝小叶结构和循环阻力的变化,是BA疾病过程中最重要的病理特征之一。
FGF19在生理上由回肠细胞和胆囊上皮表达,但也在肝脏中异常表达,在各种胆汁淤积的情况下血清水平增加。在原发性胆汁性胆管炎和酒精性肝炎中,血清FGF19水平高与疾病严重程度有关。
肝外胆道梗阻导致胆道系统压力增加,可中断胆汁流动并立即引起急性胆汁淤积,如果梗阻持续,可发展为胆道纤维化或肝硬化。
胆道闭锁与结石、肿瘤或胆道破裂无关。这是一种危及婴儿生命的疾病,是新生儿胆汁淤积最常见的原因之一。如果不治疗,进行性肝硬化会导致2岁前死亡。
开发新型胆汁酸调节剂的临床阶段生物制药公司Albireo今日宣布,Odevixibat治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)、胆道闭锁和Alagille综合征的临床计划取得多项进展。美国FDA已批准该公司的研究性新药(IND)申请,以启动一项针对胆道闭锁的全球关键试验。
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一,以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征;如不及时治疗,晚期会出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭。目前早期诊断困难,手术治疗效果欠佳,可能与诊断方法、Kasai手术标准化程度及该病知识普及程度有关。制订一个明确、可靠并在临床上切实可行的指南是当下亟需解决的问题。 本指南涵盖近年来相关研究,将所有证据基于GRADE系
中华医学会小儿外科学分会 · 2019-05-30
复旦大学附属儿科医院普外科 · 2022-08-25
梅斯医学MedSci APP
医路相伴,成就大医