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NEJM：Emapalumab治疗原发性<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>

NEJM：Emapalumab治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

Emapalumab是治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效药物

MedSci原创 - 移植，原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，Emapalumab - 2020-05-07

2019 成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的管理建议

2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。

网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-07

Blood：<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>成年患者的诊疗

Blood：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性（遗传型）HLH最常见于儿童，而继发性（获得性）HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤，但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起；由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征（MAS或MAS-HLH）。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，诊疗标准，巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18

病例报告：一例表现为<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的Wolman病

病例报告：一例表现为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的Wolman病

溶酶体贮积病是由溶酶体酶或蛋白质缺陷引起的一系列疾病，进而导致人体内蛋白质和脂质无法降解及其在不同部位的积累，引起各种疾病的表现。

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-08-30

European Radiology：原发性<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的神经影像学表现谱

European Radiology：原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的神经影像学表现谱

原发性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症的中枢神经系统（CNS）表现较为常见，影响20-50%的病例，非特异性的临床症状从烦躁、局灶性神经缺陷和癫痫到意识改变都有。

MedSci原创 - 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2024-02-18

2022 HS共识指南：重症儿童和成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的识别、诊断和管理

2022 HS共识指南：重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和管理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是一种高炎症综合征，通常需要重症监护支持，且然难以诊断。本文主要针对重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和管理提供指导建议。

Crit Care Med - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-12-07

ESID 2020：敏感性分析证实了Emapalumab治疗<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>（HLH）的功效

ESID 2020：敏感性分析证实了Emapalumab治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的功效

结果显示，对标准疗法反应不足的HLH患者经Emapalumab治疗后的总缓解率（ORR）高达63％。

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，HLH，Emapalumab - 2020-10-19

Front Immunol：用<font color="red">细胞</font>因子模式可以评价儿童<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的临床状况和亚型

Front Immunol：用细胞因子模式可以评价儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床状况和亚型

噬血细胞淋巴组织细胞增多症是一种危及生命的疾病，表现为严重的炎症反应引起的多器官功能障碍。过度激活的细胞毒性T细胞和巨噬细胞以及铺天盖地的细胞因子风暴导致了致命的结果。

MedSci原创 - 儿童，噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-03-22

Hematol Oncol：同种异体造血干<font color="red">细胞</font>移植治疗成人原发性<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>是安全有效的

Hematol Oncol：同种异体造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是安全有效的

单倍体相同的HSCT对成年pHLH患者是安全有效的，因为pHLH相关基因存在单等位基因突变，但正常的细胞毒性功能是可靠的。

网络 - 同种异体造血干细胞移植 - 2022-05-11

2020 NICE 证据总结：Anakinra用于COVID-19相关继发性<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>【ES26】

2020 NICE 证据总结：Anakinra用于COVID-19相关继发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症【ES26】

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种高炎症综合征，可导致细胞因子风暴、组织损伤和多器官衰竭。

NICE官网 - 噬血细胞淋巴组织细胞增多症 - 2023-03-08

成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>的管理——2019<font color="red">组织细胞</font>学会专家共识解读

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读

简要介绍：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性Ｔ细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征，可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全，以及类似于脓毒症样症状，并迅速发展至终末多器官衰竭。

网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-12

PBC：一例以中枢<font color="red">性</font>尿崩症起病的<font color="red">家族</font><font color="red">性</font><font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>

PBC：一例以中枢性尿崩症起病的家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

文章介绍了首例以中枢性尿崩症（CDI）起病的儿童 FHL 病例。

MedSci原创 - 中枢性尿崩症 - 2023-02-05

2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。

Blood. 2019 Apr 16. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-06

2012 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议

中华儿科杂志2012年11月第50卷第11期 - 2012-11-01

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性Ｔ细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征，可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全，以及类似于脓毒症样症状，并迅速发展至终末多器官衰竭。

河北医科大学学报.2019,40(10):1117-1122. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-11

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