JAMA Dermatol:系统性硬化症中的脂肪性皮肤硬化症和肺动脉高压
本研究旨在评估系统性硬化病患者中脂皮肤硬化症的患病率,并探讨LDS与SSc患者发生血管并发症,尤其是肺动脉高压之间的关联性。
MedSci原创 - 系统性硬化症,肺动脉高压 - 2024-10-18
成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一种临床病理综合征。FSGS患者预后异质性较大,需个体化治疗方案,改善患者远期预后。
中华内科杂志 - 成人局灶节段性肾小球硬化 - 2021-09-15
——系统性硬化症
人至中年,却发现皮肤紧绷有光泽,困扰多年的法令纹、鱼尾纹不见了,难道真是天生丽质难自弃?仔细观察又发现双手肿了,或皮肤变硬,提不起来,就要敲响警钟,可能患有系统性硬化症,也称之为硬皮病。
西安交大二附院风湿免疫科 - 系统性硬化症,分类,临床表现 - 2019-05-09
Arthritis Rheumatol:EphB2受体促进系统性硬化症皮肤纤维化
EphB2的过表达和活性增强可能在SSc皮肤纤维化的发生中起到重要作用。
MedSci原创 - EphB2受体酪氨酸激酶,SSc相关的皮肤纤维化 - 2024-08-11
ARD:对系统性硬化症中纵向皮肤基因表达的大规模分析
系统性硬化症 (SSc) 患者皮肤厚度与免疫细胞和成纤维细胞基因表达失调有关。在早期弥漫性SSc 中,皮肤基因表达随时间而变化,并趋于正常化。
MedSci原创 - 皮肤,系统性硬化症,免疫细胞,成纤维细胞,基因表达,纵向队列 - 2022-03-22
关于系统性硬化症病例分析
系统性硬化症(SSc)是风湿免疫科常见的罕见病,也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的慢性结缔组织病,在中医属“皮痹”。
问问风湿APP - 硬皮病,弥漫性皮肤增厚,慢性结缔组织病 - 2022-11-03
结节性硬化症的诊断标准
诊断标准:1、确诊本病有下表所列的1条主要指标;或2条二级旨标;或1条二级指标加上2条三级指标。
罕见病发展中心 - 面部血管纤维,多发性指(趾)甲纤维瘤,脑皮层结节 - 2022-09-17
Arthritis Rheumatol:Lenabasum在弥漫性皮肤系统性硬化症患者中的疗效和安全性
尽管lenabasum在早期研究中显示出一定的潜在效果,但在这项第3阶段的研究中,并未显示出显著的治疗效果。
MedSci原创 - 大麻素2型受体激动剂,弥漫性皮肤系统性硬化症 - 2023-10-09
Rheumatology:Nintedanib对局限皮肤型系统性硬化症患者间质性肺疾病进展的影响
nintedanib可作为治疗局限皮肤型系统性硬化症患者间质性肺疾病的有效手段,有助于减缓肺功能下降。
MedSci原创 - 有限皮肤型系统性硬化症(lcSSc) - 2024-03-13
J Gastroenterology:系统性硬化症患者食管动力异常与皮肤或肺部受累的关系
食管动力异常(EMAs)和间质性肺病(ILDs)是系统性硬化症(SSc)患者常见的合并症。目前有研究认为胃食管反流病(GERD)可能与ILD有关,但ILD是否是由GERD或SSc本身引起则还没有定论,因此本项研究旨在探究系统性硬化症患者食管动力异常与皮肤或肺部受累的关系。
MedSci原创 - Systemic,Sclerosis,Esophageal,Motility,abnormalities,Gastroesophageal - 2019-04-06
NEJM:sparsentan与厄贝沙坦治疗局灶性节段性肾小球硬化的比较
在FSGS患者中,尽管sparsentan组的蛋白尿降幅超过厄贝沙坦组,但108周时eGFR斜率的组间差异无统计学意义。
MedSci原创 - 成人局灶节段性肾小球硬化,Sparsentan,厄贝沙坦 - 2023-12-29
2019 专家建议:结节性硬化症
结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传病,以多器官良性肿瘤为特征,包括皮肤,脑,肾脏和肺脏。本文主要针对TSC的监测和管理的相关内容提出指导建议。
网络 - 结节性硬化症 - 2019-12-16
2012国际TSC共识声明:结节性硬化症皮肤和牙科方面的表现
2012年国际TSC共识大会公布了关于结节性硬化症皮肤和牙科方面的表现共识。
JAMA Dermatol. 2014 Jul 16. - 结节性硬化症 - 2014-07-16
2019 专家建议:结节性硬化症
结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传病,以多器官良性肿瘤为特征,包括皮肤,脑,肾脏和肺脏。本文主要针对TSC的监测和管理的相关内容提出指导建议。
Front Neurol. 2019 Nov 6; - 结节性硬化症 - 2019-12-16
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