获得性血友病A一例
本例患者为获得性血友病A患者,患者出现了皮下出血,通过对其诊疗过程的了解、检验结果的追踪,使我们认识到实验室检测在该病的诊断和治疗过程的重要价值。
“检验医学”公众号 - 血友病 - 2023-01-26
Blood:Emicizumab治疗获得性血友病A
获得性血友病A(AHA)是一种严重的出血性疾病,由凝血因子VIII(FVIII)的抑制性自身抗体引起。在本报道中,研究人员汇报了采用Emicizumab(艾米珠单抗)治疗AHA的疗效和安全性。
MedSci原创 - Emicizumab,获得性血友病A - 2020-08-14
2020 国际建议:获得性血友病A的诊断和治疗
获得性血友病A(AHA)是由抗凝血因子VIII(FVIII)自身抗体中和引起的一种罕见的出血性疾病。本文主要针对AHA的诊断和治疗的相关内容提出指导建议。
Haematologica. 2020 May 7. - 血友病 - 2020-05-16
获得性血友病案例诊断与思考
通过分享本案利用活化部分凝血活酶时间(APTT)延长混合血浆纠正试验对一例获得性血友病A进行初筛、鉴别、诊断,旨在提高对血栓与出血病的认知,对实验室诊断的了解,以减少误诊和漏诊。
“检验医学”公众号 - 血友病 - 2022-12-08
获得性血友病A导致的凝血功能障碍1例
其发病率远低于先天性血友病A,临床上比较罕见。出血发生突然,多为重度出血,少数患者因延误诊断导致出血而死亡。
“检验医学”公众号 - 获得性血友病A - 2023-05-21
2022 意大利共识建议:获得性血友病A出血的诊断,管理和治疗
获得性血友病A(AHA)是一种罕见的出血性疾病,由凝血因子Ⅷ自身抗体引起,可能继发于自身免疫性疾病、癌症、药物、妊娠、感染或特发性疾病。本文主要针对获得性血友病A出血的诊断,管理和治疗提供指导建议。
Blood Transfus - 获得性血友病A,髓系疾病 - 2022-02-20
Blood:获得性血友病A(AHA)的出血风险及对止血治疗的反应
获得性血友病患者在获得部分缓解前,有很高的复发性出血的风险。 VIII因子的残余活性和临床表现状态与复发性出血风险相关。
MedSci原创 - 出血,获得性血友病A,FVIII活性 - 2020-04-18
Acta Haematol:IgM 抗体介导的获得性血管性血友病综合征的独特机制和重组血管性血友病因子在一名患者中的成功治疗
rVWF 可被视为 AVWS 患者出血和针对 VWF 的特异性抗体的一种治疗选择。但是应仔细监控在此设置中的使用并报告经验。
网络 - 血友病综合征 - 2022-04-16
拜尔A型血友病药物Jivi获得FDA批准
拜耳公司宣布,FDA批准了其开发的Jivi(重组PEG长效化人抗血友病因子)用于常规预防性治疗先前接受过治疗的成人和12岁以上青少年的A型血友病患者。同时FDA还批准Jivi用于按需治疗血友病患者的出血围手术期处理。
MedSci原创 - A型血友病,FDA,重组因子VIII - 2018-08-31
非时间温度依赖性Ⅷ因子抑制物导致的获得型血友病A
该案例为本院的真实的临床案例,患者为青年女性、有出血的临床表现,单纯的APTT延长,首诊考虑是由于凝血因子缺乏或凝血因子抑制物造成的。
“检验医学”公众号 - 血友病,非时间温度依赖性Ⅷ因子抑制物 - 2023-01-26
世界血友病同盟《全球血友病年度报告2022》解读
我国相较于欧美国家在血友病及其他出血性疾病患者的诊断及治疗方面还有较大差距,临床医务工作者需提高对血友病及其他出血性疾病的认识并不断提高诊断和治疗能力。
诊断学理论与实践 - 血友病 - 2024-06-06
严重性血友病性骨关节病1例
患者,男性,40岁,60kg,13岁时确诊为A 型血友病。因“反复多发关节肿痛27年加重伴行走困难4年”入院。患者于13岁时无明显诱因出现双膝关节肿痛,就诊于当地医院行相关检查后诊断为“A型血友病”,给予补充凝血Ⅷ因子制剂,症状明显好转。
实用骨科杂志 - 严重性,血友病性,骨关节病 - 2019-07-11
拜耳旗下Jivi获得欧盟批准用于治疗及预防A型血友病
拜耳制药近日表示,欧盟委员会已经批准重组因子VIII(rFVIII)替代疗法Jivi(BAY94-9027)用于治疗和预防12岁或以上的A型血友病。
MedSci原创 - A型血友病,拜耳,Jivi - 2018-11-28
2014 获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识
一、定义获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。二、病因与流行病学AHA年发病率约1.5/10万,致命性出血发生率高达9%~31%。
中华血液学杂志.2014,35(6):575-576. - 血友病,诊断,治疗,专家,共识 - 2014-06-15
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