湘雅确诊极罕见重链沉积病
通过湘雅医院肾内科专家多方排查,终被确诊为由全球罕见的重链沉积病导致的皮肤松弛和肾脏病变。经检索权威文献,该疾病目前在全球范围内不足40例个案报道(其中国内之前仅有4例),而能够同时累及到皮
医学论坛网 - 湘雅肾科专家确诊全球极罕见重链沉积病 - 2013-12-16
Neurology:低颅压引起的浅表铁质沉积
自发性颅内低血压(SIH)发病后第13年(E)和第16年(F)冠状位GRE磁共振成像,小脑上部的进行性浅表铁质沉积。
网络 - SIH,浅表铁质沉积 - 2021-12-21
靶样含铁血黄素沉积性血管瘤
患者2d前右臀部外侧单发紫红色斑片,无瘙痒、疼痛、破溃及渗出。为明确诊治,于2018年1月23日来我科就诊。既往史及家族史:既往体健,家族中无类似疾病患者。
临床皮肤科杂志 - 含铁血黄素,沉积性,血管瘤 - 2019-11-22
NEJM:吸入GM-CSF治疗肺泡蛋白沉积症
由此可见,在这项随机对照试验中,吸入重组人GM-CSF与动脉氧张力实验室结果改善相关,并未发现临床益处。
MedSci原创 - GM-CSF,治疗,肺泡蛋白沉积症 - 2019-09-05
脑组织铁沉积神经变性病(NBIA)|疑难探究
本文介绍脑组织铁沉积神经变性病,包括定义、基因分类、临床症状、诊断及治疗,探讨铁超载与疾病关系,目前铁螯合剂有治疗潜力但仍需探索新疗法。
神经科学论坛 - 神经变性病,脑组织铁沉积 - 2024-10-24
2024 ERS指南:肺泡蛋白沉积症的诊断和管理
本文主要针对肺泡蛋白沉积症的诊断和管理提供指导意见,内容涉及PAP的管理与全肺灌洗, 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)替代治疗,利妥昔单抗,血浆置换和肺移植。
Eur Respir J - 肺泡蛋白沉积症 - 2024-12-10
JCEM:胰腺脂肪沉积对胰岛β细胞减少的影响
糖尿病是由于胰岛素绝对或相对不足引起的一种以慢性高血糖为特征的代谢性疾病,胰岛β细胞功能损伤和/或数量减少是各型糖尿病的共同特征和发病基础。2型糖尿病的一大特征在于胰腺中胰岛素表达水平降低。科学家们通常认为这种下降的原因在于这种器官中胰岛β细胞死亡。但是在2型糖尿病病人的胰腺中,人们很少发现死亡的β细胞。而且胰腺功能障碍与死亡的β细胞数量不成比例。目前的研究仍无法解释2型糖尿病(T2DM)患者胰岛
MedSci原创 - 糖尿病,胰岛β细胞,脂肪沉积 - 2017-06-23
Stroke:皮层表面铁质沉积者随访 MRI 的意义
皮层表面微血管淀粉沉积是脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA),它是老年自发性脑叶出血的主要病因。
脑血管病及重症文献导读 - 皮层,铁质沉积,脑淀粉样血管病 - 2019-05-31
NEJM:肺泡蛋白沉积症的铺路症-病例报道
铺路症不是肺泡蛋白沉着症的病因,可以在许多其他疾病中看到,包括急性呼吸窘迫综合征、类脂性肺炎、组织性肺炎、肺出血和吉罗韦氏肺孢子虫肺炎。
MedSci原创 - 肺泡蛋白沉积症,铺路症,咳嗽 - 2020-01-16
Colorectal Dis:肿瘤沉积与结肠癌复发独立相关
肿瘤沉积与更晚期的疾病和高危病理特征相关。有肿瘤沉积和淋巴结转移是复发时间缩短的独立危险因素。
MedSci原创 - 肿瘤沉积,结肠癌复发 - 2024-03-02
Blood:Randall型单克隆免疫球蛋白沉积病!
单克隆免疫蛋白沉积病(MIDD)是一种罕见的B细胞克隆疾病的并发症,其特征是单克隆轻链(LCDD)、重链(HCDD)呈刚果红阴性沉积,或两者兼有(LHCDD)。病理性免疫球蛋白沉积的机制以及与肾脏和患者存活期相关的因素均尚未明确。Florent Joly等人对一个包含255位患者的队列进行回顾性研究。255位患者,其中经活检证实的LCDD有21
MedSci原创 - 单克隆免疫球蛋白沉积病,骨髓瘤,肾损伤,FLC缓解 - 2019-01-11
粘多糖沉积会导致儿童出现哪些表现?
首都儿研所师晓东教授为大家讲解黏多糖贮积症患儿的特征性表现,以黏多糖贮积症II型为例,II型患儿表现为多系统受累,如出现典型特殊面容、骨骼异常、肝脾肿大以及神经系统、呼吸系统等器官受累的症状。
网络 - 2023-06-12
2016 脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识
脑组织铁沉积神经变性病(NBIA)是一组由基因突变导致的以锥体外系症状为主,伴有其他复杂临床症状,在脑组织特定部位可见异常铁沉积的罕见的神经遗传变性疾病,发病率在(1~3)/1000000尽管NBIA疾病谱系具有很高的临床和遗传异质性,但此类疾病在影像学尤其是磁共振(MRI)上因铁离子异常沉积而具有特征性的异常征象分子遗传学检测致病基因可以确诊为了帑助临床医生更准确地诊断和规范地治疗NBIA疾病谱
中华医学杂志.2016,96(27):2126-2133. - 脑组织铁沉积神经变性病 - 2016-07-20
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