NEJM：盖伦畸形静脉-病例报道
2020-10-09 MedSci原创 MedSci原创
盖伦畸形静脉是大脑中罕见的先天性动静脉瘘，可导致新生儿心力衰竭和肺动脉高压。支持治疗和血管内治疗已被证明可以延长生存期，但是预后仍然很差，神经发育结局也各不相同。
患者为一名妊娠37周出生的新生儿，在出生后3小时出现呼吸窘迫。
体格检查发现肋下缩回，双肺呼吸音粗和收缩期杂音。胸部X光片显示心脏肥大和双侧胸腔积液，超声心动图显示卵圆孔未闭，右心房扩张，右心室肥大，三尖瓣关闭不全以及动脉导管未闭从右向左分流。颅骨超声检查和钆增强的T1加权磁共振成像显示在矢状面（图A）和轴向图（图B）中有较大的脉络膜型盖伦畸形静脉，脑积水以及脑干和小脑萎缩。
盖伦畸形静脉是大脑中罕见的先天性动静脉瘘，可导致新生儿心力衰竭和肺动脉高压。支持治疗和血管内治疗已被证明可以延长生存期，但是预后仍然很差，神经发育结局也各不相同。
该患儿接受了畸形静脉的血管内栓塞治疗。尽管进行了治疗，包括机械通气和使用血管加压药，吸入一氧化氮，给予利尿剂和前列腺素E1治疗，但患者的肺水肿，肝功能衰竭和肾功能衰竭恶化，并在出生后21天死亡。
原始出处：
Laura Stone McGuire,et al.Vein of Galen Malformation.N Engl J Med 2020;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1913659
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