见识一下这个罕见的腹腔囊性占位病例

临床病史

患者，男，1岁11月，因“发现腹腔肿块一月余”入院。

影像图像

【CT表现】

腹壁结构对称，上腹部可见一巨大囊状低密度影，其内密度均匀，其边界清晰，大小约140mm*95mm*53mm，增强扫描囊壁可见明显强化（囊壁较厚，门静脉贴近其后缘受压），其左侧可见一小囊状影与其相连；肝内胆管、肝总管及左、右肝管未见明显扩张。肝脏受压，其内密度均匀。胆囊受压，胆囊内未见异常密度影。胰腺头部及体部受压变细，其内密度均匀。脾脏及双肾未见明显异常。局部小肠受压推移至左下腹部。

【病理】

肝脏间叶性错构瘤

【概述】

肝间叶性错构瘤（hepatic  mesenchymal hamartoma, HMH）是一种肝脏先天性肿瘤样畸形。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。

肝间叶性错构瘤少有发生扭转的报道，但不伴有肝硬化，无恶性倾向。手术切除肿瘤为惟一有效的方法。此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。

【临床表现】

肝间叶性错构瘤多见于儿童、婴幼儿。早期无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。当肿瘤逐渐增大时，可在右上腹扪及肿块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。如肿瘤压迫邻近脏器，可出现恶心、呕吐和腹胀等症状。

【影像学表现】

CT平扫表现主要取决于病灶的分布及囊实性成分的比例，可发生于肝脏各叶，多位于肝右叶，可跨叶生长，表现为囊性、囊实性和实性肿块，以囊实性多见，多无包膜，表现为边界较为清晰的多房低密度囊实性病变，囊内具有不同厚度的分隔，将大囊隔成大小不等的圆形、卵圆形低密度区;也可表现为一个大囊套小囊或一个大囊加多个囊泡。囊壁较厚，光整无结节。

病灶内的实性部分一般呈低密度(与肝脏对比)，可见坏死，钙化较少见，边缘较清晰。增强扫描实性部分及间隔强化，而囊内容物则未见明显强化;延迟期连续扫描显示分隔处的强化部分逐渐消退，病灶周围的血管、胆管可见不同程度的推移和受压扩张。囊肿型CT表现为巨大单囊性肿块，边界清楚，囊壁厚薄均匀，增强后囊壁强化而囊内容物未见强化。实性型则表现为肝内软组织低密度肿块，密度不均匀，内见多发条片状低密度影，少见钙化，增强后不均匀明显强化，延时扫描可均匀充填呈等密度。

【鉴别诊断】

1、先天性胆总管囊肿:CT、MRI表现为肝门部边界清楚的液性囊状占位，囊肿的上下端与胆总管相通。文献报道先天性胆总管囊状扩张症，常并发胆囊和胆管结石。I型为肝门区液性密度囊性占位，边缘光滑，壁薄，肝内胆管不扩张或轻度扩张;II型为胆总管憩室;III型表现为胆总管远段囊性肿块突入十二指肠腔内，肝内胆管及胆总管不扩张;IV型为肝内和肝外多发囊肿;V 型(Caroli)为肝内胆管多发囊状扩张。

2、肝囊肿:肝囊肿的CT表现多为缺乏实质性结构的液性密度占位病变，增强后未见明显强化，但确诊仍需依靠细针穿刺活检或术后病理检查。

3、肝母细胞瘤:患儿一般情况较差，且AFP值较高，而HMH患者的AFP值一般不升高，CT检查肝母细胞瘤多为实性，平扫时病灶内密度不匀，增强后强化明显。

4、肝脏未分化性胚胎肉瘤:为源于间充质的原发性恶性肿瘤，CT检查亦可表现为肝内囊实性包块，但肝未分化胚胎性肉瘤具有厚薄不等的间隔及内壁软组织壁结节，而HMH无壁结节，肝未分化胚胎性肉瘤且多见于6-10岁的儿童。

5、婴儿型血管内皮瘤:增强扫描时，婴儿型血管内皮瘤表现为早期肿瘤周边强化，然后中心部位逐渐强化，延迟扫描肿瘤逐渐呈等密度灶。