动脉瘤样骨囊肿

男性，50岁。左膝疼痛2月。

结果：

手术方式：病灶清除+植骨+骨水泥充填

术中所见：左股骨内髁稍膨大，内有一囊腔约7x7x6cm，囊内为鲜血样液体，无分房。囊腔壁有一薄层软组织覆盖。

病理诊断：（左股骨内髁）镜下病变结合影像学检查，符合动脉瘤样骨囊肿。

动脉瘤样骨囊肿（ABC）亦称为骨膜下巨细胞瘤、骨化性骨膜下血肿、骨膜下血肿、良性骨动脉瘤等。动脉瘤样骨囊肿是一充满血液的肿瘤样病变，因其外形似动脉瘤样的囊状膨出而得名，特征性影像表现为静置后出现液－液平面，但此征象并不特异。

好发长管状骨的干骺端，以股骨最多，其次为肱骨、胫骨、脊柱等，年龄11－30岁（约占62.29%）。病因不明，一般以为外伤是重要诱因，外伤、静脉血栓、动静脉瘘、血管瘤、骨膜下囊肿或其他疾病因素导致局部血液动力的障碍、静脉压持续升高，患骨血管床扩张，因而受累部骨质被吸收，并发生继发性反应性修复。

其发病率约占全部骨肿瘤及肿瘤样病变1.44%，约占肿瘤样病变的13.38%。男女发病无差异，临床症状无特殊，常呈隐袭性，自症状出现至就诊一般为数月。若病骨表浅，可摸到肿物，局部温度增高，有压痛，患处偶有搏动，多不能触到搏动。大的动脉瘤样骨囊肿可闻及杂音。局部穿刺不仅可以吸出血样液体，而且其内压力常很高。长管状骨的病变邻近关节时，可造成运动障碍。脊柱病变能引起腰背疼痛和局部肌肉痉挛。瘤体持续长大或椎体塌陷会出现脊髓和神经根的压迫症状。病变呈明显扩张，其薄壳内缘如贝壳状。病变内可见多数不规则的细隔。薄壳破裂者也不少见。本病源于松质骨，但很快发展为偏心位置。

X线表现：

早期： 多为单纯溶骨性改变，生长期发展较快，显示进行性骨破坏，边界不清。

稳定期：多呈典型的膨胀性分房样改变，并可有不规则的钙化斑点。

分型： 根据不同部位分为中心型、偏心型、骨旁型

中心型：溶骨性囊样透亮区，气球样，囊内含有粗或细的骨小梁，外观呈蜂窝状或皂泡状，沿骨的纵轴或横向发展。

偏心型：骨干一侧，囊样透亮区，完整或不完整骨壳，囊内含有或粗或细的分隔，呈肥皂泡样外观，与骨纵轴一致。

骨旁型：位于骨外，被完整或断续的极薄的骨壳包绕，局部皮质受压呈浅盆状凹陷，但不达髓腔。

CT和MRI表现：

CT: 可清楚显示病变的范围、大小及数量不一的囊性区，还可显示病变内液—液平。 增强扫描囊间隔强化。

MRI: 病变呈边缘清楚的膨胀性分叶状改变，边缘在T1WI,T2WI均为完整或不完整低信号环，病灶内亦可见同样低信号的间隔，内可见液—液平，T1WI上液—液平面上下的液体内均可见到高信号，T2WI上层为高信号，下层为低信号。

血管造影：可见输入动脉较正常粗大，病变骨壳上有众多的新生血管，若发生动-静脉瘘可较早看到肿瘤静脉影。

鉴别诊断

骨巨细胞瘤： 好发于30岁以上成年人，好发于骨端，横向生长，呈溶骨性膨胀改变，病灶呈皂泡状，边界清晰，易发生病理骨折，一般不出现液一液平。

软骨粘液样纤维瘤：多发生于30岁以下，下肢长骨多见，起于干骺端，病变绝大多数开始于骨髓腔，骨皮质多无变薄，病变呈蜂窝状，蜂房间隔硬化致密，骨膜下多无新生骨，肿瘤外周轮廓多呈不规则波浪状，附近无软组织内肿块。

孤立性骨囊肿：位于干骺端中心和骨干的ABC需要与单纯骨囊肿鉴别，单纯性骨囊肿膨胀不如ABC明显，可逐渐向骨干侧发展，CT上病变内密度均匀，CT值较ABC低，一般无液一液平，合并骨折时常可见“骨片陷落征”，两者病变较难鉴别。

毛细血管扩张性骨肉瘤：病灶内部常含有出血、坏死囊腔，与ABC相比毛细血管扩张性骨肉瘤囊腔周围或囊腔之间可见厚层(>2mm)或结节样肉瘤组织，增强后强化明显，且呈浸润性生长，无包膜。