新生儿巨细胞病毒感染伴自身免疫反应1例

患儿，男，29d，

因"发热3d"入院。

患儿体温最高达38.7℃(包裹不多，室温不高)，予物理降温后可降至正常，间隔6~12h复升。患儿无皮疹、皮肤黄染，无鼻塞、咳嗽，无呕吐、腹胀及抽搐等，精神反应可，吃奶好，尿色黄清，大便黄稠。否认传染病接触史。

第1胎，第1产，孕39周因"高龄产妇"行剖宫产娩出，出生后混合喂养，以母乳为主，出生后未发现明显皮肤黄染，出生体质量2.8kg。

父母平素体健，否认家族遗传病史。

神清，精神反应可，营养中等，体质量3.14kg，身长53cm，头围36cm，呼吸平稳，无皮肤黄染及皮疹，前囟平软，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心音有力，心率140次/min，律齐，心前区未闻及杂音，腹软不胀，未见肠型，未及包块，肝脾未及肿大，肠鸣音存在，四肢活动可，肌张力正常，原始反射可引出，末梢循环好，血压75/40mmHg(1mmHg=0.133kPa)。

心电图及超声心动未见明显异常。胸腹片：双肺纹理重，心、膈及腹部未见异常。B超：肝、脾、肾、脑、睾丸未见异常，胆囊充盈不良。视觉诱发电位：双侧视觉通路异常[闪光视觉诱发电位(VEP)检测(LED眼罩)]，右侧P100可引出，其潜伏期正常，波幅明显降低；左侧P100未引出肯定波形。脑干电测听：左侧脑干段异常，右侧外周段异常，右耳听力中轻度下降。血气分析、电解质及凝血功能正常。血常规：血红蛋白126g/L，白细胞15.24×109/L，中性粒细胞0.32，淋巴细胞0.60，单核细胞0.08，血小板272×109/L。C反应蛋白(CRP)：12.8mg/L，白细胞介素－6(IL－6)：25.91ng/L，降钙素原(PCT)：0.16μg/L。肝功能：丙氨酸转氨酶(ALT)220U/L，碱性磷酸酶(ALP)342U/L，γ－谷氨酰转肽酶(γ－GT)113U/L，亮氨酸氨基肽酶(LAP)97U/L，天冬氨酸氨基转移酶(AST)685U/L，线粒体AST(m－AST)127U/L，乳酸脱氢酶(LDH)798U/L，乳酸(La)4.63mmol/L。血氨172μg/dL。铜蓝蛋白343.73mg/L。病原学检查：血CMV－DNA6.0×107copies/L，血CMV－IgM阴性，尿CMV－DNA1.0×109copies/L，血CMVpp65检查阳性，阳性细胞数：3个/20万白细胞，尿未找到包涵体细胞，其余TORCH病原、EB病毒及真菌等检测均阴性。血培养阴性。免疫球蛋白：IgG7820mg/L(3110~5490mg/L)，IgA378mg/L(80~340mg/L)，IgM911mg/L(190~410mg/L)，IgE138.1IU/mL(0~358IU/mL)。淋巴细胞亚型检测未见异常。抗核抗体(ANA)+可提取性核抗原(ENA)：ANA阳性，核仁型，滴度1︰1000~1︰320，抗SSA抗体(SSA)弱阳性，抗双链DNA抗体(ds－DNA)弱阳性，抗核小体抗体(Nuc)弱阳性，余抗体均阴性。血及尿遗传代谢病筛查未见异常。尿、便常规未见异常。患儿母亲ANA+ENA均阴性，母乳CMV－DNA1.5×108copies/L。综合病史及辅助检查诊断：新生儿HCMV感染。

入院后，给予更昔洛韦静脉滴注，人免疫球蛋白，氨溴索祛痰，雾化吸痰，葡醛内酯口服，完全配方奶粉喂养，对症支持等治疗。共住院21d，复查肝功能、血氨、铜蓝蛋白正常，复查血HCMVpp65、CMV－DNA均阴性，复查尿HCMV－DNA3.6×106copies/L，复查ANA+ENA：ANA阳性，核仁型，滴度1︰100~1︰320，余抗体均阴性。出院后2周，复查脑干电测听正常，复查视觉诱发电位正常。出院1、3及6个月，复查肝、肾功能均正常，复查血CMV－DNA、CMVpp65、ANA+ENA及尿CMV－DNA均阴性，患儿生长发育良好，精神运动发育同同龄儿。