进行性多灶性白质脑病影像学特点 你掌握了吗？

近日，Souverain 教授等在 AJNR 杂志上报道了如下一则病例，先来看下病史。

患者男性，45 岁，进行性偏瘫，既往有酗酒、艾滋病、丙型肝炎病史。

图 1-3. 水平位 FLAIR（图 1）、DWI（图 2）和 ADC（图 3）相示：右侧放射冠和内囊可见 T2 高信号病变，不伴显著实质性改变、脑水肿和扩散受限。

图 4-6. 对比增强水平位 T1W1（图 4）提示外周信号轻微增强； MR 光谱（图 5）提示 Cho 和 NAA 峰降低，脂乳酸峰值保留；免疫组化（图 6）结果提示阳性染色为 JC 病毒。

进行性多灶脑白质脑病

进行性多灶性白质脑病（PML）是一种亚急性脱髓鞘疾病，因 JC 病毒激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损，一般发生于严重免疫抑制患者，可导致患者在使用高效抗逆转录病毒疗法（HAART）时出现免疫重建炎症综合征（IRIS）。

临床症状：无特殊，包括头痛、癫痫发作和局灶性神经缺失。

诊断依据：神经影像学结合脑脊液聚合酶链反应（PCR）证实了 JC 病毒 DNA。

影像学诊断要点：

单个或多个不对称性白质病变，表现为 T1 低信号和 T2 高信号，并可见其边缘扩散受限，这支持了脱髓鞘病变的诊断；

大多数病变在脑周白质和皮质下，呈现扇形 U 纤维形状；

偶见小脑和脑干受累；

灰质受累不常见；

占位效应不明显；

偶见与病灶边缘和散在病灶内点状增强。

鉴别诊断：淋巴瘤；患者接受单克隆抗体后出现新的多发性硬化；急性播散性脑脊髓炎。

治疗：尚不清楚，HAART 有效。