每日一例：中华胸心血管外科杂志：肺原发性平滑肌肉瘤伴左心房转移1例

1．胸部x线正位片2、3．同一层面胸部CT肺窗及纵隔窗4．CT多平面重建图，可见其右侧中间段支气管腔内被肿瘤组织填塞

图1  术前影像学检查资料

1．心房内肿瘤2．肺肉瘤3．镜下见肿瘤细胞异型性明显，核分裂像易见，可见病理性核分裂HE×100

图2 手术切除标本及病理

1．术后15个月示复发2．化疗2周期病灶基本吸收3．近期复查结果

图3 术后随访x线胸片

患者  女，49岁。咳嗽伴胸闷、乏力2个月。查体：胸廓无畸形，右中下肺听诊呼吸音偏低，可及哮鸣音，余肺呼吸音清，心界无扩大，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。心电图示窦性心动过速。超声心动图示左心房顶部一4．2 cm×3．2 cm异常团块、中等回声，不随心脏舒缩运动。胸部X线正位片及CT示右下肺肿块影，边缘光滑，未见分叶及毛刺，纵隔窗测量大小6．8 cm×5．5 cm×6．0 cm，右肺门下方见一结节样软组织影，轻度密度不均强化，长约4 cm，突入左心房，增强下连续层面观察未见右下肺静脉显影，纵隔及肺门淋巴结稍增大，考虑肺癌，左心房受侵(图1)。

支气管镜检查见右中间段支气管腔内新生物，表面白色、坏死，镜身无法通过，余叶、段支气管正常。活检病理示黏膜组织慢性炎症。2008年12月在全麻下经胸骨正中切口进胸，建立体外循环，心脏停跳，取右心房切口，经房间隔入左心房，见左心房内肿瘤组织，约6 cm×5 cm×4 cm，根部位于右下肺静脉开口处，与心内膜无明显粘连，质软，边界清楚，呈鱼肉状。

右下肺静脉条索状硬物，瘤栓形成，右上肺静脉及心房壁无异常，切除心房内瘤体，快速病理示肉瘤。再经右胸前外侧切口进胸，见右下肺静脉条索状硬物伸展向肺内及左心房，瘤栓形成，约11 cm×10 cm×8 cm，行右肺中下叶切除并左心房部分切除术，并切除肿大淋巴结。

术后病理示平滑肌肉瘤(图2)。免疫组化：CK20(+)，Vim(+)，CD99(+)，Actin(+)，EMA(+)，余各项指标均阴性。综合考虑诊为肺原发性平滑肌肉瘤伴左心房转移(通过肺静脉瘤栓形成)。术后无并发症，顺利出院。术后15个月复查x线胸片示复发(图3-1)，给予化疗，方案为盐酸吉西他滨1．4 g，1、8天给药；顺铂30 mg，第1～3天给药，30天为1个疗程周期，两疗程结束后复查X线胸片示右胸内复发灶基本吸收消散(图3-2)。至今3年余，随访患者生存良好，近期影像学检查资料见图3-3。

讨论

肺原发性平滑肌肉瘤(primary pulmonarayleiomyosarcoma，PPL)是临床比较少见的肺部恶动脉的连续性，同时在降主动脉内置入支架血管，避免替换全弓，胸段主动脉夹层假腔闭合率达80％。本例采用类似的手术方式，简化了弓部手术，术后随访胸主动脉及其远端假腔闭合，使患者获得再次肾脏移植的机会，从而延长了寿命。