腹膜后多器官累及的黄色肉芽肿1例
2018-11-26 张红伟 吕发金 中国医学影像学杂志
女，58岁，因“肛门坠胀8个月余，加重半个月”入院，伴大便次数增多，每日排稀便10余次，量少，无腹痛、腹胀，无尿频、尿急等不适，经治疗症状可减轻，但反复发作。
1.病例简介
女，58岁，因“肛门坠胀8个月余，加重半个月”入院，伴大便次数增多，每日排稀便10余次，量少，无腹痛、腹胀，无尿频、尿急等不适，经治疗症状可减轻，但反复发作。
实验室检查：血钾3.2mmol/L，尿白细胞28个/μl，尿红细胞27个/μl，大便常规无明显异常。
影像表现：CT示盆腔骶骨前方增多软组织肿块影，与直肠壁、子宫、盆壁肌肉分界不清，最大层面大小约5.3 cm×6.5 cm，边界不清，密度尚均匀，增强后可见轻中度较均匀强化，病灶部分包绕髂内外动脉；冠状位曲面重组见右侧肾周、右侧输尿管周围增多软组织影包绕，伴右侧肾盂、输尿管扩张积水，肾皮质明显受压变薄（图1）。
图1 CT平扫示盆腔骶骨前方软组织肿块，与直肠、子宫、盆壁肌肉分界不清（箭，A）；增强扫描动脉期病灶轻度强化，其内多发点条状血管影（箭，B）；增强扫描静脉期病灶强化程度稍增加（箭，C）；冠状位曲面重组见右侧肾周、右侧输尿管周围增多软组织影，伴右侧肾盂、输尿管扩张积水，肾皮质明显受压变薄，类似“熊掌征”（箭，D）
MRI示盆腔内骶骨前方肿块，边界不清，T1WI及T2WI序列与肌肉相比均呈等信号，T1WI增强序列示病灶较均匀强化（图2A~C）；DWI呈明显高信号（图2D）。手术所见：骶骨岬至骶前腹膜返折下扪及坚韧组织，与右侧卵巢及阑尾、子宫粘连，盆腔呈冰冻状，受累直肠腹膜返折处狭窄，乙状结肠系膜挛缩。病理：盆腔纤维、组织细胞增生，伴较多泡沫细胞、多核巨细胞形成及大量淋巴细胞为主的慢性炎症细胞浸润，未见明确干酪样坏死，考虑黄色肉芽肿（图3）。免疫组化：CK（－），EMA（－），CD68（+），Ki-67散在（+），Langerin（－），S-100（－），CD1a（－）。特殊染色：抗酸（－），PAS（－）。
图2 盆腔内骶骨前方肿块（箭），T1WI及T2WI序列与肌肉相比均呈等信号（A、B）；T1WI增强示病灶较均匀强化（箭，C）；DWI呈明显高信号（箭，D）
图3 术后病理为黄色肉芽肿，显微镜下见大量泡沫细胞（透明的空泡细胞，A）及慢性炎症细胞，CD68染色阳性（黄染的巨噬细胞，HE，×400，B）
2.讨论
黄色肉芽肿临床上较罕见，是一种慢性非特异性炎症，主要由泡沫样细胞、组织细胞、纤维细胞及炎症细胞等多种细胞构成的瘤样病变，绝大多数为发生于肾脏的黄色肉芽肿性肾盂肾炎，多表现为肾盂肾盏呈囊状扩张，肾盂肾盏壁显著增厚，增强呈进行性强化，类似“熊掌征”。
本例病灶累及肾周表现，与此类似，可见“熊掌征”。其次可发生于胆囊、肠系膜、四肢、肺等，而累及多部位的病变极为罕见。该病变呈弥漫性生长，主要侵犯浆膜、肌层和黏膜下，而黏膜常保持完整，病变的影像学表现较临床表现严重是本病的特点。临床多表现为腹部隐痛不适等，而影像学检查无特异性表现，故容易误诊。本例病灶范围比较广，累及盆腔、右肾周及输尿管周围，实属罕见，且该病灶明显与周围组织粘连，分界不清，酷似恶性肿瘤，术前误诊为淋巴瘤。
此例腹膜后黄色肉芽肿需与腹膜后其他肿瘤性疾病相鉴别：①腹膜后淋巴瘤，范围广泛，常见腹膜后自胰周水平即出现肿大淋巴结，可融合成团，推移腹主动脉呈“夹心饼”样改变，血管不受侵犯。②腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤，软组织肿块较大，坏死囊变多见，密度及信号多不均匀。③腹膜后纤维化，多表现为腹膜后肾门以下包绕腹主动脉、下腔静脉、输尿管所引起肾盂扩张的软组织肿块。
本例临床上主要表现为肠道症状，还需与肠道来源的恶性肿瘤相鉴别；但本例病灶与常见结直肠癌表现形式及强化方式均不符合，故不考虑。本例病变镜下表现为大量泡沫细胞，伴有多核巨细胞及慢性炎症细胞，最终诊断为黄色肉芽肿，本病虽然在病理上为良性肿瘤，但具有侵袭性的生物学行为，且复发率较高，因此手术切除为首选治疗方法。腹膜后肉芽肿临床上少见，影像征象相对缺少特异性，容易误诊，当发现腹膜后形态不规则肿块，合并不明原因肾积水时需考虑到本病的可能，再通过仔细分析其基本影像特征及强化方式，有望提出倾向性诊断，但最终诊断仍需依靠病理及免疫组化检查。
原始出处：
张红伟,吕发金.腹膜后多器官累及的黄色肉芽肿1例[J].中国医学影像学杂志,2018,26(01):42-43.
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很好的学习机会
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了解一下，谢谢分享！
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