Neurology病例：Bing-Neel综合征：继发性正常压力脑积水的罕见模仿者
2022-11-12 神经科病例撷英拾粹 神经科病例撷英拾粹
Bing-Neel综合征：继发性正常压力脑积水的罕见模仿者
80岁男性，处于Waldenström巨球蛋白血症（WM）缓解期，表现为认知功能下降、宽基拖曳步态（broad-based shuffling gait）和夜尿（nocturia）。连续的头CT可见进行性脑室扩大。MRI可见在伴液-液平面的侧脑室和外周脑沟/基底池中液体衰减反转恢复序列异常信号。额部硬脑膜、海绵窦和Meckel腔可见硬脑膜增厚/强化（图）。脊柱MRI可见沿胸段脊髓/圆锥的强化伴马尾增粗。腰椎穿刺可见脑脊液蛋白明显升高（7.01g/L），片刻形成胶冻状沉淀物（jelly-like precipitate）（视频）。脑脊液白细胞数为27×10^6/L（92%为淋巴细胞），流式细胞检测分析证实复发的中枢神经系统WM（Bing-Neel综合征）。
（图：A-B：CT证实进行性脑室扩大；C：液体衰减反转恢复序列可见蛛网膜下腔和侧脑室内的液-液水平[箭]内高信号；D：对比增强T1可见海绵窦增厚/强化[*]；E：T2WI可见马尾增粗；F：脑脊液可见球状沉淀物[*]）
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