J Am Acad Dermatol：如何区别嗜酸性筋膜炎及深部硬斑病？
2017-09-27 MedSci MedSci原创
背景：嗜酸性筋膜炎（Eosinophilic fasciitis，EF）是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病，又称伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎、嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、舒尔曼综合征等。本病可能为局限性硬皮病的皮下型。临床上较少见。主要表现为皮损突然发作，硬皮病样皮肤损害，末梢血嗜酸粒细胞显著增高。嗜酸性筋膜炎和深部硬斑病（MP）是皮下组织的炎症和硬化
背景：嗜酸性筋膜炎（Eosinophilic fasciitis，EF）是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病，又称伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎、嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、舒尔曼综合征等。本病可能为局限性硬皮病的皮下型。临床上较少见。主要表现为皮损突然发作，硬皮病样皮肤损害，末梢血嗜酸粒细胞显著增高。
嗜酸性筋膜炎和深部硬斑病（MP）是皮下组织的炎症和硬化性疾病，可以表现出的临床表现和病理表现的重叠。
目的：本研究旨在确定可用于区分EF与MP的临床病理特征。
方法：研究人员对16例EF和11例MP患者进行了回顾性分析。研究人员对皮肤（包括筋膜）活检的苏木精-伊红、CD123、CD34、伟郝夫范吉森(Verhoeff-Van Gieson)染色进行了评估。
结果：在男性中，EF患者比MP患者更多（P＝0.047），且EP患者的更可能出现上肢受累（P＝0.003）、外周嗜酸性粒细胞增多（P＜0.01）。与MP患者相比，EF患者的筋膜中更可能含有嗜酸性粒细胞（P = 0.003），尽管存在3例（19%）EF患者缺乏嗜酸性粒细胞。在EF患者的筋膜中，CD34染色的病灶不明显（P = 04）。两组间的Verhoeff Van Gieson染色程度没有显著差异。在大部分EF和MP患者中均未发现皮肤硬化（分别为56%和36%）。
局限性：这是一个单一机构的回顾性研究。
结论：虽然EF和MP具有重叠的临床和病理特征，但本研究的结果表明，血液和筋膜中嗜酸性粒细胞的存在和CD34染色的缺失病灶可能更能提示EF，而不是MP。
原始出处：
Onajin O, Wieland CN,et al.Clinicopathologic and immunophenotypic features of eosinophilic fasciitis and morphea profunda: A comparative study of 27 cases.J Am Acad Dermatol. 2017 Aug 30. pii: S0190-9622(17)32050-9. doi: 10.1016/j.jaad.2017.06.148. [Epub ahead of print]
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希望政策好好实施
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学习.谢谢分享
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嗜酸性筋膜炎(Eosinophilicfasciitis.EF)是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病.又称伴高γ球蛋白血症.嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎.嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎.舒尔曼综合征等
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谢谢分享.学习了
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学习了受益匪浅
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这篇文章不错学习了很有用
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学习了.谢谢.
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