恶性黑棘皮病 1 例

患者男， 65 岁。因双侧腋下、会阴部及肛周皮肤变 黑 2 年，于 2017 年 3 月 21 日至我院就诊。患者 2 年前 无明显诱因双侧腋下、会阴部及肛周皮肤出现对称性色 素沉着，并逐渐呈乳头瘤状增生，无不适感。近3个月口 唇逐渐出现乳头瘤状增生，纳差，体重下降 15 Kg。既往 体健，否认系统性疾病史。家族中无类似疾病患者。 体格检查：体型消瘦，一般情况可，全身浅表淋巴 结均未触及增大，各系统检查均正常。皮肤科检查：口唇 可见明显乳头瘤样增生（图 1A）；双侧腋下、会阴部及 肛周皮肤弥漫性色素沉着，呈乳头瘤样增生（图 1B）； 双手掌可见天鹅绒样增厚，掌纹明显（图 1C）。 实验室及辅助检查：血及二便常规检查均正常。癌 胚抗原（CEA）51.04 μg/L（正常值<4.70 μg/L，以下同）； 糖类抗原（CA）19-9>1 000 kIU/L（<39 kIU/L）。电子胃镜 检查示食管黏膜全程呈乳头瘤样增生，活检质软，易出 血；胃及十二指肠均正常。食管组织病理检查：鳞状上皮 乳头状增生。上腹部磁共振检查（MRI）及胰胆管造影示胆囊未见，胆总管中下段局部充盈缺损，腹主动脉及 肝门旁多发增大淋巴结。 皮损组织病理检查：表皮轻度角化过度，乳头瘤 样增生；真皮乳头向上呈指样突起，真皮浅层少许淋 巴细胞浸润（图 2）。 诊断：恶性黑棘皮病（MAN）。 治疗：外院内科会诊拟诊消化道恶性肿瘤伴多发 转移可能，患者因经济原因放弃进一步检查及手术治 疗，现随访中。

并发恶性肿瘤的黑棘皮病称为MAN，占所有黑棘 皮病的20%[1]。与良性黑棘皮病相比，MAN病程短、发展 快及呈进行性，多见于中老年患者，临床症状广泛及 显著，具有典型的皮肤黏膜乳头瘤样病变，掌跖常有 特征性天鹅绒样或牛肚样改变[2]。1997 年 Koyama 等[3] 报告MAN可伴有全食管的乳头瘤样增生，而牛肚掌常 表现为掌纹加深、轻度肥厚及天鹅绒般质地，像煮熟 的牛肚一样而命名[4]。黏膜的乳头瘤样增生和牛肚掌都

A：口唇可见明显乳头瘤样增生；B：肛周皮肤弥漫性色素沉 着，呈乳头瘤样增生；C：双手掌可见天鹅绒样增厚，掌纹明显 图 1 恶性黑棘皮病患者口唇、肛周及双手掌皮损

表皮轻度角化过度，乳头瘤样增生，真皮乳头向上呈指样突起，真皮浅层少许淋巴细胞浸润（ ×40） 图 2 恶性黑棘皮病患者腋下皮损组织病理像（HE 染色）

被认为是 MAN 的特殊临床表现[5]。 MAN 的发病机制不清，可能是由于肿瘤分泌的表 皮生长因子等进入血液从而作用于皮肤，进而激活酪氨 酸蛋白激酶受体导致广泛的增殖反应及抗凋亡反应[5]。 MAN 并发的肿瘤中以胃癌发生率最高，皮损在肿瘤检 出之前即出现的情况最常见，平均早（18.7±5.6）个月[6]。 与MAN 相关的肿瘤常为高度恶性的，因此对其诊断应 提高重视[1]。肿瘤治疗后本病皮损可有一定程度的消退， 在临床上有助于观察恶性肿瘤的动态、疗效以及症状是 否复发[6]。MAN组织病理上一般表现为表皮轻度角化过 度，乳头瘤样增生，基底细胞层色素增加，真皮浅层少 许真皮乳头呈指样向上突起，在组织病理上很难与假性 黑棘皮病和特发性黑棘皮病鉴别。本例患者 CEA 明显 升高，胆总管中下段局部充盈缺损，腹主动脉及肝门旁 多发增大的淋巴结，外院考虑诊断为消化道恶性肿瘤， 胆管癌可能性大。患者皮损为首发表现，具有典型的皮 肤色素沉着、皮肤黏膜乳头瘤样病变及牛肚样改变，结 合肿瘤标志物及腹部 CT 检查，MAN 诊断明确。 本例患者在皮肤症状出现近 2 年后才出现纳差及 体重下降等症状，因此在临床工作中若发现黑棘皮病患者应提高警惕，及早行系统检查，排查潜在疾病，提高患 者预后。

参考文献略。

原始出处：

朱小美，王小坡，孙建方等，恶性黑棘皮病 1 例[J],临床皮肤科杂志，2019,48（10）：626-630.