病理规培图库 || 幼年性息肉
2024-07-01 病理小贴士1973 病理小贴士1973 发表于上海
幼年性息肉病综合征是一种常染色体显性遗传病，其特征是胃肠道多发息肉。
01 理论知识
【疾病难度】★★
【考频热点】★★★
【疾病定义】
-
幼年性息肉病综合征是一种常染色体显性遗传病，其特征是胃肠道多发息肉。
【临床特征】
-
疾病特点：属于肠道错构瘤性息肉，是小儿下消化道出血最常见的原因，多为单发，多发病例多位于近端大肠；
-
年龄：90%以上发生在儿童，成人亦可发病；
-
部位：最常见直肠和乙状结肠；
-
预后：良性息肉，罕见恶变。
【病理特征】
-
大体：常单叶状，表面光滑，有蒂或广基，直径0.5~5cm；大息肉常呈分叶状，伴溃疡或糜烂形成；通常多发，直径几毫米到几厘米；
-
组织学特点：息肉切面可见大小不一的扩张腺体，腔内充满灰白色粘液及中性粒细胞，形成脓肿。粘膜固有层间质增生、水肿，可见肉芽组织形成，微血管丰富，伴炎性细胞侵润；腺体轻度到中度增生，腺上皮分化良好，富含杯状细胞。
【免疫组化】
-
无特异的免疫组化标记。
【分子遗传】
-
幼年性息肉病综合征的发病机制主要涉及 SMAD4、BMPR1A等抑癌基因突变。
【诊断公式】
-
幼年性息肉=儿童 + 肠息肉 + 大小不一的扩张腺体 + 囊内中性粒细胞及粘液。
【鉴别诊断】
-
增生性息肉
-
炎性息肉
-
管状腺瘤
【规培解析】
-
临床常考，诊断简单，考点单一。
02 切片图库
03 卡片总结
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
#幼年性息肉病综合征# #胃肠道多发息肉#
44