CPA区脑膜瘤侵犯内听道手术全切、不面瘫、不耳聋的关键是什么？

年过不惑的孟女士，三年前曾因听神经瘤已丧失右耳听力，右侧轻度面瘫，做过手术后本以为能松一口气，没想到，去年年初，她的左边耳朵感觉很闷，还时不时地头疼……为进一步明确是不是听神经瘤复发，孟女士再次去医院做磁共振检查，而这一次影像结果显示“左侧桥小脑三角区脑膜瘤”，刚刚摆脱了听神经瘤，谁也没有想到短短时间里，脑膜瘤又找上了门。一家人再次陷入病魔的阴霾，已经做了一次脑部手术，难道还要再承受另一次吗？

更可怕的是，孟女士的脑膜瘤恰好位于延髓脑桥沟的外侧端，即延髓、脑桥和小脑的夹角处，这正好连接着大脑三叉神经、展神经、面神经和听神经等，不手术的话，颅腔空间小，容积固定，颅内一个地方长了肿瘤势必会压迫周围脑组织，长到一定程度，将引起脑压升高甚至脑疝，当肿瘤压迫到周边神经也可能耳聋。而手术难度也很大，国内医生都说手术对听神经、面神经损伤的风险高，不能保证术后能够保留原有的听力且不面瘫。

难道命运真的要让她下辈子在耳聋面瘫中度过？是保守治疗还是冒险手术？手术能治愈吗？听力和面神经功能保住的概率到底有多大？不愿意继续忍受病魔之苦，每一秒的漫长等待都是对生命的浪费，这一次，孟女士决心一定要为自己找到更好的治疗途径。

INC巴教授擅长领域：

• 大脑半球病变(颅底肿瘤、脑膜瘤、听神经瘤、脊索瘤、垂体腺瘤、表皮样囊肿、颅咽管瘤、下丘脑 神经胶质瘤、海绵状血管瘤、胶体囊肿);

• 脑干病变(神经胶质瘤、室管膜瘤和血管母细胞瘤);

•  脑血管疾病(脑动脉瘤、动静脉畸形、动静脉瘘);

• 脑内深层区胶质瘤(岛叶、丘脑、基底神经节、海马区域);

•  颅颈交界处的病变(颅内旁路血管搭桥术、侧脑室和第三脑室肿瘤切除术、松果体区和第四脑室的肿 瘤切除术、神经吻合术);

• 椎管内肿瘤切除术(神经鞘瘤，室管膜瘤，胶质瘤，海绵状血管瘤，血管母细胞瘤，表皮样囊肿和脂 肪瘤)。

经多方探访和查询得知，INC国际神经外科专家巴特朗菲教授是世界颅底肿瘤手术大师，专注脑干、颅底等复杂位置脑瘤手术30余年，有上1000台成功脑干及颅底疑难手术案例，在脑膜瘤治疗方面也有很多成功手术、无后遗症、无复发的案例。于是，一家人通过打电话联系到INC国际神经外科医生集团的医学顾问寻求诊疗帮助，并在INC工作人员的协调下，预约到巴教授进行远程诊疗。

巴教授对孟女士的病情进行详细分析后表示，由于肿瘤毗邻内耳道的三条神经（面神经、耳蜗神经和前庭神经），因而这种脑膜瘤的治疗要求高，需要保留这三条神经，尽管手术十分困难，但鉴于我以往的经验，患者成功手术的几率很高。

“如果手术，会有损伤听力、面神经功能及其他神经的可能吗？几率多高？”

对此巴教授回答：“毫无疑问，保留这些神经是最重要的，这也是神经外科手术的精髓之处，在切除肿瘤的过程中，我会将这些颅神经（面神经、耳蜗神经和前庭神经）很好地保留。完全损伤的风险低于百分之一，但暂时可能会出现这些神经的轻微衰弱。在手术中，我们可能需要进行颅神经电生理监测（面部肌电图、听觉诱发电位），这是该手术的一个重要前提。”

“如果保守治疗会是什么情况？”

巴教授表示，如果患者现在只是观察，不做手术，但因为肿瘤会继续生长，那么颅神经损伤的风险就越来越高。肿瘤越大，侵入左侧内耳道的深度越深，这些神经在手术中受到的损伤也就越大。因此，早期手术显然是更好的选择，在这种情况下应该优先考虑早期手术治疗。

孟女士术前术后MR对比

去年5月中旬，巴教授为孟女士进行手术安全全切肿瘤，听神经和面神经也得到了完好保留。术后第二天，孟女士即转入了普通病房，无新发神经功能损伤，无面瘫，原有听力得到保留，所有术前症状均有所好转，术后第十天出院。

术后1个月INC巴教授对孟女士视频随访，

她恢复很好，无面瘫，原有听力正常。

桥小脑角区(cerebellopontine angle,CPA)实际上是一锥形立体三角，它在后颅窝的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、前外侧的岩骨内缘及后下方的小脑半球前外侧缘构成一个锥形窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若生长脑膜瘤，便会逐渐损害上列组织而产生桥小脑角区综合征，包括听力下降、面瘫、步态不稳、共济失调、三叉神经痛等。

CPA脑膜瘤起源于岩锥、岩骨后面及其附近颅底硬脑膜，部分来自小脑幕，起源于斜坡脑膜瘤不属于CPA脑膜瘤。CPA脑膜瘤早期生长隐匿，往往体积较大时才出现临床症状而诊断明确，全切而又保全神经功能有一定难度。CPA脑膜瘤术前与其他CPA肿瘤有时难以鉴别诊断，临床表现以小脑征和面神经麻痹为主，与听神经瘤以听力症状为主有所区别。

CPA脑膜瘤的术前诊断主要依靠MRI诊断，肿瘤与小脑幕、硬脑膜或岩锥骨质呈宽基底相连，可有脑膜尾征，附近脑白质或小脑皮质可出现受压内移，肿瘤较大的，第四脑室可受压变形，同侧桥小脑角池增宽。与听神经瘤相比，脑膜瘤进入内听道较少，肿瘤常挤压天幕抬高或延伸到小脑幕切迹上，而大部分听神经瘤内听道会增宽，98%～99%的患者都会出现内听道增宽。20世纪80年代以来，其手术全切除率为25%～93% ，死亡率为4.9%～26%。通常全切除肿瘤后，患者可以长期生存，不会复发，从而达到治愈的目的。

CPA区脑膜瘤血供丰富，且与脑干、脑神经和重要血管相邻，尤其是与脑干面粘连较为紧密，相对于其他部位脑膜瘤而言，其手术难度较大，全切率低，术后并发症较多。现在神经外科医师基本就CPA脑膜瘤的治疗原则达成一致，即在保护神经功能的基础上尽量切除肿瘤。

CPA区脑膜瘤的分型和手术入路

分型

CPA区脑膜瘤分型根据肿瘤主要附着部位和主体所在的位置进行分型，有助于手术入路的选择。

Samii根据肿瘤与内听道的关系将CPA区脑膜瘤分为：

孔前型，33%起源于内听孔前方的岩骨嵴；

孔后型，13%起源于内听孔后方；

孔上型，20%起源于内听孔上方；

孔下型，12%源于内听孔下方；

中央型，22%起源于内听孔内。

根据肿瘤侵犯方式分类将CPA区脑膜瘤分为：

内听孔后脑膜瘤（无内听道侵犯；有内听道侵犯）；

内听孔前脑膜瘤，可进一步分为：

内上型（侵犯或未侵犯Meckel囊、幕上或内听道），

内下型（有无侵犯颈静脉孔或内听道，

侵犯或没有侵犯至枕骨大孔水平）；

联合型，大型脑膜瘤，内听孔前后均有。

手术入路

手术入路的选择取决于肿瘤的具体特征，包括起源部位、肿瘤主体部分的位置、肿瘤与神经血管结构的关系，以及病人术前神经功能。肿瘤基底与面听神经、三叉神经、后组颅神经关系密切，孔前型肿瘤与三叉神经、滑车神经、岩静脉、小脑前下动脉和小脑上动脉关系密切，与面听神经之间多有蛛网膜相隔，术中面听神经的分离和保护相对容易。

孔后型肿瘤多表现为小脑症状，可合并有后组颅神经症状，术中需要重点保护后组颅神经，特别注意外展神经的保护，注意保护小脑前下动脉、小脑后下动脉及椎动脉。绝大多数病人采用常规枕下乙状窦后入路，根据肿瘤的具体特征采用扩大乙状窦后入路、乙状窦后内听道上入路等；根据术中情况决定岩骨磨除程度及小脑幕切开程度。如偏侧方累及岩尖附近跨幕型者可采用颞下入路或者扩大乙状窦后入路。个体化手术入路选择能使肿瘤得以充分显露，良好显露是肿瘤全切除的基础。以不增加新的神经功能障碍或者影响病人生活质量的手术全切除是其最佳治疗方案。

手术成功的关键因素

① 严谨的术前评估和完善的术前准备。术前应在辅助检查完善的情况下，对患者的术中风险、术后并发症及远期预后进行详细评估。在完善检查后，特别是根据头颅MRI表现明确病变类型及其与周围组织关系，选择正确的手术入路，达到最好的术区显露又尽量减少对周围重要组织损伤。

② 当瘤体巨大时锁孔开颅不能到达显露要求，且对肿瘤基底部的铲除带来较大难度，甚至会引起术区水肿、出血等严重并发症，因此对于大型CPA脑膜瘤不建议采用锁孔入路，对术前显露的重要神经血管应予以脑棉妥善保护。但对于体积较小的肿瘤仍可选择锁孔入路，临床已证实锁孔入路完全能达到手术的显露需要，又能最大程度减少对周围脑组织的损伤。

③ 术中应尽量寻找肿瘤与蛛网膜之间的界面，精确了解肿瘤与周围蛛网膜的关系有利于对肿瘤周围神经进行适当保护，特别是对于肿瘤与脑干界面的分离尤为重要。在避免损伤脑干的基础上尽可能切除肿瘤。

④ 术中注意保护重要神经血管，CPA脑膜瘤与脑神经及脑干小脑的供血血管关系紧密，术中易损伤供应脑干的短旋动脉等分支血管及脑神经，因此术中需注意解剖并妥善保护。特别是注意保护小脑前下、后下动脉及小脑上动脉，避免作为肿瘤的供血动脉而电灼损伤。

⑤ 术中电生理监测可大幅度提高术中脑神经的保护成功率，特别是对于面神经的保护效果明显，因为术中解剖保留面听神经对患者术后神经功能的康复极为重要。研究表明术中保留面听神经的患者，长期随访发现面神经及听神经功能康复率分别达88.9%和99.8%

⑥ 注重内镜在CPA脑膜瘤切除中的应用。对于巨大CPA脑膜瘤特别是对于延伸至中颅凹及脑干腹侧的病例，显微镜下存在视野死角或显露不佳，结合神经内镜不仅能将视野死角区域肿瘤切除，又能减少过度牵拉对脑干及脑神经的损伤。

CPA区脑膜瘤手术治疗总结

CPA区脑膜瘤切除程度和病理特征是影响复发的两个重要因素。肿瘤全切的患者大多预后良好，复发率不高。对于术前有脑积水的病人，通过切除肿瘤，解除了肿瘤对第四脑室的压迫，术后脑积水可得到缓解。总体而言，因桥小脑角区的特殊解剖结构致此区的脑膜瘤全切有一定的困难，患者如对术后生活质量有较高要求，希望更大程度避免后遗症和复发，建议找有成功手术经验的医生、成熟的医疗团队、高精密医疗设备的医院做肿瘤全切手术。

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