泌尿系统（GU）神经内分泌瘤（NENs）诊断进展

内容摘要

GU NENs诊断演变趋势

GU NENs诊断演进特点

• 分类体系改变

器官分类→系统分类(第九章)

• 疾病命名改变

类癌→分化好神经内分泌肿瘤

神经内分泌癌→大/小细胞神经内分泌癌

加添混合神经内分泌/非神经内分泌肿瘤

• 疾病谱系重新分类

神经母细胞瘤，原始神经外胚叶肿瘤不归入

治疗相关神经内分泌前列腺癌归在前列腺上皮肿瘤

GU神经内分泌肿瘤WHO分类

2004版vs2016版VS2022版

前列腺神经内分泌肿瘤WHO分类

2004版vs2016版vs2022版

复且中山病理科2014-2022GU神经内分泌肿瘤

GU NENs临床/病理/预后

GU神经内分泌瘤

临床及分子特征

GU分化好神经内分泌瘤

病理特征和预后

肾脏神经内分泌肿瘤鉴别诊断

• 原发VS转移(病史及全面临床检查)

• 后肾腺瘤(CHG-，SYN-)

• 乳头状肾细胞癌(CHG-，SYN-)

GU小细胞神经内分泌癌

临床及分子特征

病理及预后特征

鉴别诊断

小细胞恶性肿瘤

小细胞癌/大细胞癌( CK+,CHG+,SYN+ )

神经母细胞瘤(CK-,CHG-,SYN- )

原始神经外胚叶肿瘤

淋巴瘤

差分化肾细胞癌/尿路上皮癌( CHG-，SYN-)

恶性黑色素瘤

促纤维结缔组织增生的小圆细胞恶性肿瘤

横纹肌肉瘤

GU大细胞神经内分泌癌

临床特点及分子特征

病理及预后特征

GU混合性神经内分泌/非神经内分泌肿瘤MiNENs

• 可发生于肾脏，前列腺，尿路最多见

• 包括神经内分泌部分(分化好/小细胞/大细胞)和非神经内分泌部分

肾脏：透明/嫌色+分化好

尿路：尿路+小细胞/大细胞

前列腺：腺泡+小细胞/分化好

• 预后由恶性度最高的部分决定

GU副节瘤

• 下腹、腹膜后、骨盆

• GU中最多发于膀胱

• 偶见于尿道、前列腺、精囊、肾脏和副睾

病理特点

多边形细胞巢

胞质细颗粒状嗜碱，胞核圆形卵圆形

丰富毛细血管网

免疫组化CK-,SYN+,CHG+,嗜铬染色+

临床特点

10%肾上腺外副节瘤发生于膀胱

高血压，肉眼血尿，尿频

80%病例见肌层浸润

治疗相关神经内分泌前列腺癌（t-NEPCs）

• 经雄激素去除疗法后

全部神经内分泌肿瘤

部分神经内分泌肿瘤混合前列腺癌

原发前列腺神经内分泌肿瘤小于1%

t-NEPCs约占10-15%

特殊检查及治疗

• Dotatate : PET-CT/MRI( F18/铗68，治疗镥177)

• 手术：局部/根治

• 药物

生长抑素：奥曲肽，兰瑞肽

干扰素

靶向治疗:伊维莫司，苏尼替尼

化疗:EP方案

• 放疗

• 免疫治疗

 小结

• GU神经内分泌肿瘤相对少见

• 神经内分泌肿瘤统一分类(命名/系统)

• 器官特异性

肾脏：分化好神经内分泌肿瘤多见

尿路：相对最多见，各种类型

前列腺：治疗相关神经内分泌前列腺癌，小细胞癌多见

• 新分型:MiNENs