“猫眼征”

简要病史：患者，女，40岁，不孕不育就诊

影像资料：

手术及影像证实：双子宫双宫颈双阴道。

讨论：
      本病罕见，发病率约百万分之一，是引起不孕不育症主要原因之一，诊断较容易，彩超可见双内膜线，子宫输卵管造影可见两个独立子宫，CT平扫可见典型“猫眼”征。

猫眼综合征的诊断：

　　一、检查

　　核型分析示为48，+22q-，+22q-，由母亲的平衡重组产生。有报无染色体畸变或由其他染色体畸变产生的猫眼综合征。虹膜裂和肛门闭锁是诊断的基本点。

X线表现：直肠、肛门畸形，骨骼畸形，先天性髋关节脱位和泌尿生殖器官畸形。

　　二、诊断标准

　　两个基本点伴(或不伴)其他异常;一个基本点伴一个最常见的畸形(耳前畸形、肾畸形);一个基本点和两个少见的畸形(睑裂外斜，骨畸形、先天性心脏病、耳畸形);5个以上少见的畸形。确诊须作核型分析。

扩展阅读

美国生殖协会于1988年将子宫畸形分为以下7种主要类型

class Ⅰ：子宫发育不良/不发育（uterus hypoplasia/agenesis）无子宫、 始基子宫、 幼稚子宫

class Ⅱ：单角子宫（或合并残角子宫）（unicornuate uterus）

class Ⅲ：双子宫（didelphys uterus）

class Ⅳ：双角子宫（bicornuate uterus）

class Ⅴ：纵隔子宫（seperate uterus）

class Ⅵ：弓形子宫（arcuate uterus）

class Ⅶ：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形（diethylstilbestrol-related abnomaly）