一个值得重新审视的震颤体征（asterixis）

论坛导读：扑翼样震颤（Flapping Tremor，or asterixis）是一种负性肌阵挛，其特征是身体各部分的姿势不规则。在临床神经病学中，这是一种不常见但重要的体征。最初被描述为“liver flap”，其用途包括一系列神经和非神经疾病。Asterixis有着丰富的历史。尽管在70多年前就已被描述，但其确切的发病机制仍不清楚。其作为评估和预测脑病的工具的重要性已经被提出。Asterixis是临床神经学中一个有趣但了解甚少的体征。尽管经过多年的研究，其确切的发病机理尚未确定。asterixis的评估和管理取决于潜在的病理，必须在不同的位置彻底寻找不同的原因。过去认为Asterixis几乎总是与肝性脑病相关的说法不再成立，诸如“liver flap”之类的术语应该被抛弃。Asterixis也被用作预后标志和潜在疾病恢复的指标。

Asterixis最初由Adams和Foley于1949年观察到扑翼样震颤（Flapping Tremor），通常是一种以拍打运动为特征的双侧震颤。开始提出“anisosterixis”=An (negative)-iso (equal)-sterixis (solidity)这个名字，考虑到它太多音节，Foley and Raymond Adams 将其缩短为“asterixis”这个术语进入了普通的说法（Raymond Adams（1911-2008）美国神经内科医生和神经病理学家）。Asterixis通常被认为是皮层下负性肌阵挛，一种节律性运动现象的指标。在各种代谢性脑病中，这种情况的存在被报道为药物和结构异常的副作用。据报道，单侧asterixis常出现在结构性脑损伤中。Asterixis已经在成人中进行了广泛的研究，估计其发生率在神经病学咨询的0.47%至8.75%之间。百分比之间的差异可以用两个因素来解释。首先，患者通常不会自发报告asterixis。第二，一些研究对所有患者进行了详细的检查，研究者在体检中积极寻找asterixis。

自从第一次描述以来，asterixis产生的确切机制仍然难以捉摸，其中间脑运动中枢的异常功能被认为是重要的。电生理评估显示在对侧中央区域有负锐波，表明在皮层中有异常的运动场活动。其中Miniasterixis被认为是由于运动皮层参与导致病理性的运动皮层波减慢和同步。asterixis假设这是上行激活系统的紊乱，受脑病等条件的影响，并与丘脑和中脑的病变有关，这可以解释其病理生理学的可能大脑区域是顶叶和中脑，这些皮层区域主要与感觉运动整合有关，它们的功能障碍会导致对输入信息的接收疏忽。

双侧asterixis常提示代谢异常和药物副作用，相关的代谢疾病包括但不限于肝性脑病、肾衰竭/氮血症、呼吸衰竭、电解质紊乱、心力衰竭、Wilson病和低血糖症。在药物引起的asterixis综合征病例中，有报告有使用酒精、巴比妥类药物、卡马西平、抗精神病药(氯氮平、锂)、苯妥英、加巴喷丁、甲氧氯普胺和左旋多巴。

Asterixis是负性肌阵挛的一种亚型，其特征是由于肌肉收缩中的不自主停顿而导致的持续姿势的短暂性跌落。电生理评估发现，在相反的中央区域存在负的锐波，这表明在皮层中存在异常的运动活动。Miniasterixis的起源被认为是源于运动皮层的参与，这导致运动皮层波被减慢和同步。此外，小脑病变患者可以出现同侧asterixis，这可以通过小脑上脚处小脑-红核纤维的交叉来解释。

曾经很长一段时间asterixis在文献中被经典地用作负性肌阵挛的同义词。然而，现在重要的是要将asterixis与负性肌阵挛的其他亚型，例如癫痫负性肌阵挛区分开来，因为他们的治疗可能会改变。Asterixis对任何病理生理过程都没有特异性，但更常见于肝性脑病、肾和呼吸衰竭、脑血管疾病，以及与可能导致高氨血症的药物(如丙戊酸、卡马西平和苯妥英)相关的疾病。Asterixis通常无症状，患者不会自发报告。这突出了在脑病患者的体检中积极寻找这种迹象的重要性，因为它可以表明潜在的毒性或代谢原因，且asterixis通常在治疗潜在病因后是可逆的。

诱发asterixis的常用方法是指导患者伸直手臂，张开手指，背屈手腕，闭上眼睛，如果需要，张开嘴。然后，寻找任何异常短暂的手向下摆动，迅速恢复到原来的姿势是可能的。如果不是立即明显，可以指导患者保持手臂伸直，同时检查者以扫动的方式轻轻伸展他们的手腕。在采用这个姿势和星号开始之间有一个很长的潜伏期，所以在断定这个符号不存在之前至少等待30秒是很重要的。此外，检查者不应将asterixis误认为阵挛，这是一种由肌肉或肌腱突然被动拉伸引起的节律性不自觉肌肉收缩。阵挛是一种涉及节律运动的节律振荡牵拉反射反应。此外，阵挛通常伴有反射亢进，可见于上运动神经元病变。它可以通过轻快地弯曲病人的脚在脚踝处被引出。

另一种检查asterixis的方法是让患者仰卧在床上，双膝弯曲以评估对称性。应该告诉病人把腿放下来。当腿垂向两侧时，脚应平放在桌子上。观察腿在髋关节处的任何摆动是很重要的。这样做的结果是，膝盖反复地恢复到一起。人们还发现，如果不评估肢体对重力的抵抗力，就不能正确地诱发asterixis。

肌电图的特征包括许多肌肉中35到200毫秒的电活动暂停。例如，受影响的肢体可能会弹回原位，或者受到重力或腱弹性应力的影响。随后是突然的运动单位激活。在这种情况下，Ugawa等人描述了静默期锁定平均法，并使用反向平均法来分析asterixis。这种方法可以用来研究阿斯特里克氏症的原因以及伴随它的许多类型的肌电图沉默。

癫痫负性肌阵挛

肌阵挛被定义为突然的、短暂的、急动的、休克样的、通常不规则的、不自主的运动。当继发于肌肉收缩时，称为阳性肌阵挛，当由肌肉活动中断引起时，称为负性肌阵挛。从电生理学角度来看，负性肌阵挛也表现为肌肉收缩的突然停止或肌电图放电的静默期，而不伴随拮抗肌的收缩。负肌阵挛的定义是由Shahani和Young于1976年提出的，用于描述与正在进行的随意肌活动中的短暂暂停相关的肌阵挛样运动，其特征是低氧后意向性肌阵挛和星形。目前对负性肌阵挛的定义还包括任何导致突然姿势失误的紧张性肌肉活动的短暂、突然中断。国际抗癫痫联盟最近认为“负性肌阵挛”是一种癫痫发作，其特征是“强直性肌肉活动中断< 500毫秒，无先前肌阵挛的证据”。Obeso等人提出了负性肌阵挛的四种亚型：第一种是生理性负性肌阵挛，例如在正常受试者入睡时可检测到，或者由意外和突然的刺激引起。Asterixis是第二类，其次是第三类，即姿势性失落，其特征是姿势性肌肉的紧张性肌肉活动突然中断200-500毫秒，如缺氧后动作肌阵挛；最后一类是癫痫负性肌阵挛。

翅振样震颤（Wing-beating movement，Holmes tremor）

翅振样震颤罕见，是1904由Gordon Holmes首先描述，也称为Holmes tremor。定义为静止性意向震颤，有时伴不规则振幅。当然许多患者中也有姿势性震颤。为低频震颤 4.5HZ。通常是中枢受损1-24个月后发作。系多巴胺能黑质纹状体系统和小脑丘脑-皮质或齿状红-橄榄核通路受累。累及小脑，属于意向性震颤中的一种。病因可以由卒中、肿瘤、外伤以及其他可以引起小脑病变的。而Asterixis (flapping tremor, or liver flap) 扑翼样震颤症状不少见，病因通常由于代谢性脑病引起。如心、肝、肾、肺等功能不全引起。其他包括低钾‘镁、低血糖、药物副反应，蛛网膜下腔出血及Wilson病均可见。

总之，asterixis通常是无症状的，患者不会自发报告。应在脑病患者的体检中积极寻找，当出现时，应怀疑潜在的毒性或代谢原因。它不是任何病理生理过程的特异性，但更常见于肝性脑病、肾和呼吸衰竭、脑血管疾病，以及与可能导致高氨血症的药物(如丙戊酸、卡马西平和苯妥英)有关。asterixis通常在治疗潜在病因后是可逆的。因此，asterixis是一个高度非特异性的发现，尤其是在早期诊断任何系统性疾病时。中风是单侧asterixis的最常见原因，发生在病变的对侧。在肌肉激活前后肌电图中检测到50-150 ms的静默期为负性肌阵挛。在负性肌阵挛期间肌肉紧张度的短暂丧失并不总是导致明显的姿势丧失或从手中掉落物体。因此，如果仅使用基于视频或运动的传感器评估而不使用EMG，则很难检测到它们。

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