Eur J Radiol：如何实现前庭神经鞘瘤的个性化诊断及治疗？

前庭神经鞘瘤（VS）是一种良性的、生长缓慢的肿瘤，发生于前庭神经周围的许旺细胞。处理方案包括等待和复查（通过连续成像观察）、手术切除（全切或次全切）和放射治疗（立体定向放射手术[SRS]）。在缺乏国际指南的情况下，各中心的管理策略存在相当大的差异，各中心的情况也不尽相同。然而在过去的几十年里，管理模式已经转向观察。一些研究表明，肿瘤的大小和生长是决定开始治疗和选择具体管理策略的主要决定因素。然而，生长中的VS的自然史显示，40%的VS在一次有记录的生长（≥2毫米或≥原肿瘤体积的20%）后停止生长。这表明，一旦记录到生长，在选定的病例中继续观察是一个合理的选择。虽然存在几种关于肿瘤大小、体积和产后延伸的分类方法，但更常见和广泛建立的肿瘤大小分级系统之一是Koos分类。

1993年，Koos对VS进行了分类，根据VS的大小、位置以及与内耳道和脑干的关系进行分类：1级肿瘤完全在耳道内，不伸入小脑角（CPA）；2级肿瘤伸入CPA但不接触脑干；3级肿瘤接触脑干但不压迫脑干；4级肿瘤导致脑干压迫。任何分级系统都有其固有的缺点，Koos分类系统也有缺点。Koos分类系统没有报告肿瘤的体积或线性大小，而且每个Koos等级可能仍然由一个异质的VS组组成。特别是Koos 2级肿瘤，其大小是异质的，在涉及到管理策略时形成一个重要的群体。这些Koos 2级肿瘤的范围可从延伸到CPA的1毫米到甚至20毫米不等，取决于CPA的大小和与小脑梗或脑干的距离。因此，Koos 2级VS可能在CPA中显示出2至4毫米的增长，或16至18毫米的增长。传统上，这两种肿瘤都会因为其（≥2毫米）生长而进行进一步的治疗。

现阶段，许多中心的治疗模式已经从积极治疗转向更保守的等待和扫描方法，并进行连续的MRI扫描。手术和SRS越来越多地被保留给那些在发病时有生长的VS或高Koos等级的病人。根据我们的经验，生长中的Koos 2级小肿瘤在需要治疗前可以安全地观察到一定的限度，而不会使临床结果恶化或失去SRS的机会窗口。

近日，发表在Eur J Radiol杂志的一项研究评估了本机构内在神经外科医生、耳鼻喉科医生和放射科医生的多学科、多中心环境下对VS的Koos 2级亚分类的有效性，并进一步评估了整个Koos分类系统的评分者之间和评分者内部的可靠性。

本项研究由六位专家，包括来自两个三级转诊中心的神经外科医生、耳鼻喉科医生和放射科医生，对43个VS MRI扫描进行了分类。通过与多学科颅底肿瘤委员会管理建议的一致百分比来评估Koos 2亚分类的有效性。使用类内相关系数（ICC）计算了评分者之间和评分者内部的可靠性。

Koos 2a型VS的有效性几乎完美，吻合度为100%，Koos 2b型吻合度为87.5%。所有Koos等级的评分者之间的可靠性都非常好（ICC 0.91；95%CI 0.866至0.944，p= <0.001）。五位评分者的评分者内部可靠性极佳（ICC>0.90；p=<0.01），一位评分者的评分者内部可靠性良好（ICC 0.88；95%CI 0.742至0.949）。

图 A，Koos 1；B，Koos 2a 和 2b；C，Koos 3；D，Koos 4

本项研究表明，尽管多种因素影响决策，但Koos 2a和2b的分类具有良好的评分者之间和评分者内部的可靠性，可以协助临床进行个性化的治疗方案制定，进一步优化以患者为中心的护理及治疗。

原始出处：

Ineke M J Pruijn,Jérôme J Waterval,Mark Ter Laan,et al.Subclassification of the Koos grade 2 vestibular schwannoma into 2a and 2b for individualized patient care: A validity and reliability study.DOI:10.1016/j.ejrad.2023.110799