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盘点:听力损失研究进展

2019-06-21 AlexYang MedSci原创

听力损失(hearing loss)又称聋度(deafness)或听力级(hearing level)。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋;由于社会环境噪声(年龄、职业性噪声和疾病等影响除外)产生的听力损失称为社会性耳聋;职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展,与大家一起分享学习!【1】Am J Au

听力损失(hearing loss)又称聋度(deafness)或听力级(hearing level)。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋;由于社会环境噪声(年龄、职业性噪声和疾病等影响除外)产生的听力损失称为社会性耳聋;职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展,与大家一起分享学习!


听力损失的早期检测对成年人年龄相关的听力损失的支持和干预非常重要。然而,许多具有听力损失的老年人尚未进行鉴定。因为该类群体在医疗机构并不代表者问题,因此对该类听力损失的鉴定存在不足。

最近,有研究人员阐释了正常听力的老年人、已鉴定听力损失成年人和未鉴定听力损失(RUHL)成年人之间的差异。研究包括了130成年人,年龄在55-85岁之间。其中,39名的听力在正常的范围之内(HNR),61名具有REHL,30名具有报道的HNR但是听力筛选失败。研究发现,关于PANAS,URHL组报道了比HNR和RHL组更积极的情感。另外,与HNR组相比,URHL组年龄更大且更男性比例大。重要的是,年龄与PANAS的相关性并不显著。即使在考虑了年龄、性别、身体健康和认知健康之后,积极情感仍能解释群体成员的独特差异。

最后,研究人员指出,URHL组中的老年人比HNR和RHL组中的老年人更具有积极的情感,他们也更容易淡化他们的困难;结果是他们在寻求帮助之前,需要经历更大的听力缺陷。


OTOF基因编码一个耳畸蛋白,并被报道是引起非综合症隐性感官听力损失的一个主要原因,并且还报道是非综合征隐性听觉神经谱障碍(ANSD)的最常见原因。

最近,有研究人员利用大规模并行DNA测序(MPS)分析对OTOF变异进行了分析。目的是阐释一个大的听力损失群体中,OTOF相关听力损失的频率以及精细的遗传和临床背景。研究总共包括了2265名日本感官听力损失(SNHL)患者,且是常染色体隐性遗传。研究人员共变异分析了68个报道引起非综合征听力损失的基因,其中包括了OTOF基因。2265名患者中,39名患者(1.72%)携带OTOF纯合变异或者复杂的变异。研究人员推测与OTOF变异相关的听力损失频率在常染色体隐性或者散发性的SNHL案例中的频率大约为1.72%。39名患者中的32名的听力水平是可用的且为双等位OTOF基因变异。其中的24名表现为永久性听力损失,7名(21.9%)表现为重度听力损失,1名(3.1%)表现为轻度听力损失。其中,具有双等位OTOF基因变异的患者的听力水平损失均为重度或者永久性。因此,考虑到临床诊断,OTOF变异的遗传诊断具有显著的益处。

最后,研究人员指出,具有OTOF变异的患者是耳蜗移植很好的候选者,因此,OTOF变异的检测对患者很有利,尤其是那些ANSD患者。


最近,有研究人员确定了是否阻塞性睡眠呼吸暂停对听力功能具有显著的影响,并调查了睡眠呼吸暂停患者的多导睡眠图参数与听力损伤相关的可能性。

研究包括了120名患者,他们为睡眠障碍门诊患者。研究发现,在250、500、1000、2000、4000和8000 mHz时左右双耳的纯音阈值均值、平均言语认知均值和平均言语区分得分在4个小组之间具有显著的差异(p<0.001)。中度睡眠障碍能够影响高频听力功能和言语区分得分,重度睡眠障碍对听力功能具有显著的影响。纯音听觉阈值和言语认知阈值在左右双耳中与呼吸暂停-低通气指数和去饱和指数呈现正相关关系,与最小氧饱和度呈负相关(p<0.001)。言语区分得分在双耳中与呼吸暂停-低通气指数和去饱和指数呈现负相关,而与最小氧饱和度呈负相关(p<0.001)。

最后,研究人员指出,阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSA)对听力具有一些影响,并且听力损伤与OSA严重度有相关性。中度OSA能够影响高频听力功能,重度OSA能够负面影响所有听力功能。


代谢综合征(MetS)是发展为先天突发性感官听力损失(ISSNHL)的一个风险因子,但是其对听力损失恢复的影响的相关数据有限。最近,有研究人员评估了MetS以及其组成对ISSNHL患者恢复的影响。

研究包括了228名ISSNHL患者,并分为MetS组和非MetS组。研究发现,86名(37.7%)患者在MetS组,142名(62.3%)患者在非MetS组。高血压糖尿病,低HDL-C、高TG和肥胖在MetS组中的比例要比非MetS组显著更高(P<0.05)。完全恢复比例和部分恢复比例在MetS组中要比非MetS组显著更低。根据多变量分析,MetS与不良的预后显著相关;高的初始听力阈值和糖尿病的存在也与不良的预后相关(P<0.05)。

最后,研究人员指出,MetS对ISSNHL患者的听力损失恢复具有负面的影响。高起始听力阈值和糖尿病是ISSNHL不良预后的预测因子。


畸变产物耳声发射(DPOAEs)是一种省时的、非侵入性的评估主动内耳力学完整性的方法。不幸的是,很轻微的传导性听力损失(CHL)的出现就能够显著的减少DPOAEs的临床应用。最近,有研究人员系统性的评估了CHL对DPOAE幅度的影响,并确定了是否耳朵特异性初级音调水平操作能够用于减弱CHL的影响,并回复DPOAE的测量能力。

研究包括了30名年轻成年人(57只耳朵),且听力正常。研究发现,每一个CHL条件下的平均LDP值均显著不同于其他条件下的值(p≤0.001),即CHL每减少5dB,LDP平均减少8.7dB。在0、5、10和15dB CHL时,平均的DPOAE测量能力对标准的临床刺激算法L1/L2?=?65/55 (dB SPL)的响应比例分别为99%、84%、37%和9%。在CHL为10dB CHL时,改变L1的值能够导致大约25%的DPOAE响应减少。

最后,研究人员指出,亚临床CHL丧失能够显著的损伤DPOAE的测量能力。然而,通过改变初级音调水平策略,临床医生可以减弱CHL的影响,并至少部分的恢复DPOAE的测量能力。


最近,有研究人员调查了计算机断层摄影(CT)和核磁共振(MRI)在儿科单边耳聋(SSD)和不对称听力损失(ASH)成像发现情况。

研究包括了189名具有SSD和ASH的儿科患者,并对成像发现进行了比较。研究发现,170患者患有SSD,19名患者具有ASH。在SSD组,83名患者(48.8%)具有与听力损失相关的成像发现。在ASH组,上述成像发现在6名(31.6%)ASHw患者(较差耳朵听力为永久性听力损失)中发现,在5名(26.3%)ASHb患者(较好耳朵听力为轻度到中度听力损失)中发现。在SSD组中最常见的发现为耳蜗神经缺陷(50.6%),其次是耳蜗发育不良(39.8%)和前庭水管扩大(26.5%)。在ASH组中,耳蜗发育不良在3只(50%)ASHw耳朵中发现在2只(40%)ASHb耳朵中发现,前庭水管扩大在3只(50%)ASHw耳朵中发现在2只(40%)ASHb耳朵中发现。

最后,研究人员指出,成像研究鉴定了半数的SSD案例和1/3的ASH患者。他们的发现强烈支持了成像研究在儿科SSD和ASH评估中的使用。


年龄相关的听力损失(ARHL)被认为是认识损伤和痴呆的一种有希望改变的风险因子。尽管如此,是否年龄相关的听力损失与老年痴呆症(AD)的神经退行性生物标志物相关仍旧不清楚。

最近,有研究人员在ADNI数据库中选择了ARHL的患者的数据。研究人员在多变量模型中,探索了ARHL与CSF β-淀粉样蛋白(Aβ)和tau测量值、脑部Aβ负载和皮质结构测量之间的相关性。研究发现,ARHL与更高的tau CSF水平(p<0.001)或者ptau181(p<0.05)水平相关,以及与这2个生物标记更快的提高速率相关(p<0.05)。尽管基线海马结构的体积/厚度(p<0.05)和内嗅皮层(p<0.0005)在ARHL个体中更高,这两个区域还表现出了显著提高的脑萎缩征(海马结构和内嗅皮层分别为p<0.01和p < 0.05)。研究人员没有发现ARHL与CSF或者脑部Aβ水平的相关性。亚群分析表明了上述ARHL的影响在非痴呆阶段更加明显。

最后,研究人员指出,年龄相关的听力损失与提高的脑脊液tau水平和内嗅皮层的萎缩相关。


听力损失的听觉测定证据并不总与自我报道的听力损失有关。最近,有研究人员确定了自我报道良好听力在一个听力测定定义为听力损失患者群体中的比例并鉴定了相关因子。

研究发现,任何频率下>25dB HL的平均(SD)年龄为47.0(0.4),而PTA>25dB HL的平均年龄为52.5(1.1)。对于那些通过任何频率下>25dB定义的HL群体,744(56.1%)名为男性,629(43.9%)名为女性。对于那些通过PTA>25dB定义的HL群体,251(68.5%)名为男性,114(31.5%)名为女性。在1373名被发现为听力损失的参与者中(至少一只耳朵为>25dB定义的HL),68.5%的参与者报道听力良好。更小的年龄、非白色种族和女性更可能报道具有良好的听力。当听力损失定义更加严格时(纯音听觉阈值>25dB HL),365名参与者具有听力测定的听力损失,但是174名(43%)仍旧报道具有良好的听力。研究人员观察到较好的自我认知健康状态((OR, 1.90; 95% CI, 1.25-2.90)和更高的饮食质量(OR, 1.01; 95% CI, 1.00-1.02)与自我报道的良好听力显著相关,而耳鸣(OR, 0.25; 95% CI, 0.14-0.44)、噪音接触(OR, 0.39; 95% CI, 0.26-0.58)和一些并发症情况与自我报道良好的听力相关。

最后,研究人员指出,研究群体中,虽然具有听力测定定义的听力损失,但是很大比例的参与者报道听力良好;该比例与听力损失的定义有关。另外,良好听力的比例与地理分布和健康状态显著相关。轻度听力损失的高患病率和自我报道的良好听力与助听器低使用率相关。


最近,有研究人员调查了由鼓膜(TM)穿孔引起的传导性听力损失(CHL)程度与乳突-中耳体积之间的关系。

研究人员招募了2010年到2018年之间的那些诊断为TM穿孔的患者,并且收集了他们的听力测定数据。根据来源自患者头部或颞骨CT的分割分析推算了患者的乳突-中耳容积(MMEV),之后,研究人员将推算的MMEV与来源于鼓室导抗测试的MMEV数据进行了比较。研究发现,来源自患者头部或颞骨CT的分割分析的MMEV与源于鼓室导抗测试的MMEV具有统计学显著的差异(绝对平均百分比差=33.8%;范围-49.5%到+155.2%;p=0.03)。更大的分割分析测定的MMEV与更小的气骨差异相关;该趋势接近但是并没有达到统计学显著差异(P=0.09)。

最后,研究人员指出,分割分析测定的MMEV也许比来源于鼓室导抗测试的MMEV更加精确。在鼓膜穿孔背景下,MMEV可能与传导性听力损失的程度相关,且更大的中耳容积与更好的听力相关。


感觉神经性听力损失患者(SNHL)倾向于表现出语言发育延迟、执行功能缺陷和视觉认知障碍,甚至是听力扩大和耳蜗移植介入之后,仍旧表现出上述情况,表明了SNHL患者中大脑结构和功能已经发生了改变。

最近,有研究人员调查了30名SNHL儿童中大脑MRI结构情况(18名轻度到中度SNHL(M-M),12名重度到永久性SNHL(M-P)),并与性别和年龄相匹配的正常对照(NC)进行了比较。研究发现,区域分析表明了SNHL和NC之间,大脑、基底神经节、小脑和心室的体积没有统计学显著差异。表面分析表明,整体和大叶皮质表面积、厚度和体积在SNHL和NC参与者之间没有统计学显著差异。而左枕中皮层和左枕下皮层中,区域表面积、皮质厚度和皮质体积在M-P SNHL中与NC相比显著更小(p<0.02)。这些区域已知与高级视觉认知相关,包括了人类颞中区、枕侧区、枕面区和V8。

最后,研究人员指出,M-P SNHL中区域厚度的减少可能与SNHL患者中视觉认知功能的异常有关。


母亲对儿童听力损失的认知和态度在决定儿童听力损失早期诊断和干预方面具有重要的作用。最近,有研究人员评估了母亲对儿童听力损失的认知和态度,比较了城市和乡村母亲对儿童听力损失的认知和态度,并调查了认知和态度之间的相关性以及见顶了能够影响目前对儿童听力损失认知和态度的社会人口因素。

研究是一个代表性的研究,包括了362名母亲和孕妇(平均年龄为31.9±4.9,范围为20-48岁)。研究发现,大多数木器对儿童听力损失具有一定程度的理解和积极的态度。城市母亲要比乡村母亲对听力损失的认知要显著更好(p<0.05)。然而,城市和乡村母亲对儿童听力损失的态度没有差异。另外,对儿童听力损失的认知和态度之间没有明显的关系。年龄、种族、职业和教育水平对认知评分具有明显的影响(p<0.05),然而,只有种族与态度具有明显的相关性。

最后,研究人员指出,除了积极的态度,大多数母亲和孕妇缺乏相关知识。因此,他们的研究强调需要加强对健康知识的普及,从而改善母亲对儿童听力损失的认识。


在系统性风湿性疾病中已经有报道内耳的参与,且耳蜗素特异性抗体的检测已经在特发性感觉神经听力损失患者中已有报道,表明了耳蜗素与自身免疫性听力损失之间的强烈关系。最近,有研究人员计算了感觉神经听力损失(SNHL)在系统性风湿疾病患者中的流行度,并调查了与耳蜗素人类抗体的潜在联系。

研究包括了133名患者;60名患有类风湿性关节炎(RA),41名患有全身性红斑狼疮(SLE),24名患有干燥综合症(SS)以及8名患有全身性硬皮病(SSs)。研究发现,61.4%的患者报道具有耳鸣,41%的患者具有超敏现象,39%的患者具有听力损失,38%的为耳鸣,37.9%的具有头痛,2.1%的在常规耳镜检查中有耳压感。 RA、SLE、SS和SSc患者中SNHL的患病率分别为66.6%, 31.71%, 54.17%和75%。 RA中计算的平均听力阈值与SLE相比增加(p<0.05)。另外,在RA组中听力阈值均值与疾病活性评分(DAS28)具有统计学显著相关性,但是在SLE中没有观察到与疾病活性指数(SLEDA)的相关性。COCH-lgG抗体只在2个样本中检测到。

最后,研究人员阐释了系统性自身免疫风湿疾病中SNHL的患病率增加,但是听力损失与COCHlgG抗体没有相关性。内耳损伤的机制仍旧未知;因此,还需要进一步的前瞻性研究来阐释相关机理。

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