每日一例290期：成人腹痛,曾行多发小肠切除术和结肠次全切除术

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【每日一例】栏目今后将答案一起奉上，约上你的小伙伴一起来这里挑战吧!

精彩解析——影像学表现腹部前腹壁肌肉多发软组织肿块。最主要的肿块有一定程度强化，向下延伸至腹直肌下部。病人为多发小肠切除术和结肠次全切除术术后。

精彩解析——鉴别诊断

肠系膜肿块

• 硬纤维瘤

• 类癌

• 淋巴瘤

• 大网膜或肠系膜转移

• 纤维性肠系膜炎

• 血肿

• 横纹肌肉瘤

• 脂肪肉瘤

• 胃肠道间质瘤

精彩解析——诊断

硬纤维瘤。患者硬纤维瘤并行多发肠切除术。

Desmoid tumors.Patient has had multiple bowel reps for desmoids.

请给出你的分析——关键点

• 1.概述：

• 硬纤维瘤是在结缔组织或纤维组织成纤维细胞良性增生。

• 最常见于腹部，源自腹前壁、肠系膜或腹膜后。

• 局部侵袭性和高复发率。

• 2.病理学：

• 75%有之前腹部手术病史。

• 18-20%的加德纳综合征患者发病，为APC基因突变。

• 经皮穿刺活检困难，因为非常硬。

• 确切原因未知。

• 3.最好的诊断线索：小肠肠系膜或腹壁肿块，起源于之前的手术疤痕。

• 位置：小肠系膜、腹壁肌肉、腹膜后、盆底肌肉； 腹部外位置：膀胱、肋骨、骨盆。

• 范围从5-20cm ，可以单发或多发。

• 4.影像学概述：

• 超声：回声多变，边界清楚，光滑。

• CT：可增强，边界清晰或模糊。包绕或取代的肠系膜血管。

• MR：T1加权相对肌肉呈低信号， T2加权信号多变。

• 纤维瘤没有特异的影像学特征与其他肿块鉴别。

• 5.治疗：

• 广泛手术切除。

• 腹壁放疗。

• 类固醇激素、非甾体类抗炎药、化疗、其他药物。

• 可能需要小肠移植。

• 复发率65 %。