衡道丨病例：浅表CD34阳性纤维母细胞肿瘤经典病例

浅表CD34阳性纤维母细胞肿瘤(superficial CD34-positive fibroblastic tumor，SCPFT)是一种低级别间叶源性肿瘤，于2014年被Carter等首次发现并报道，该肿瘤是一种纤维母细胞性肿瘤新亚型。

今天由普洱市人民医院病理科王磊老师带来一例浅表CD34阳性纤维母细胞肿瘤的经典病例分享。

病史

男性，48岁，左腹股沟逐渐增大包块1年余，活动度可，无疼痛不适。

大体

带皮肿物一个，3.8cmx3.6cmx3.3cm，切面灰白、灰黄色，质稍韧，肿物位于皮下。

镜下所见

肿瘤位于皮下，呈弥漫性生长方式。

黏膜表面固有腺体消失，间质出血、坏死，肿瘤细胞排列密集，自黏膜层向下生长。

肿瘤与表皮之间无明显分隔，被覆表皮稍增生。

肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，瘤细胞周围为红染均质的胶原纤维，肿瘤细胞与胶原相互融合，提示肿瘤细胞产生胶原，为纤维/肌纤维母细胞来源。

部分肿瘤细胞显示明显的多形性细胞核，胞浆嗜酸性。

肿瘤细胞核怪异，无明显核分裂像，之间散在少量淋巴细胞。

部分区域怪异的肿瘤细胞之间有较多小血管增生，类似血管外皮瘤样结构。

免疫组化

CD34

STAT6

BCL2

S100

免疫组化CD34（+），STAT6（-）除外孤立性纤维性肿瘤，BCL2（-）除外隆突性皮肤纤维肉瘤，S100（-）。

其余免疫组化：SMA（少数+），desmin（-），CD99（-），EMA（-），ki67（<1%+）。

病理诊断

（左腹股沟）浅表CD34阳性纤维母细胞肿瘤。

 诊断要点：

• 浅表CD34阳性纤维母细胞肿瘤是一种中间型间叶源性肿瘤，肿瘤是一种纤维母细胞性肿瘤新亚型；

• 主要发生于成年人，半数以上发生于下肢，呈缓慢生长的无痛性肿块，所有病例均位于浅表软组织内，极少或不累及深部肌肉组织；

• 镜下肿瘤边界相对清楚，部分可累及真皮和皮下纤维脂肪组织，肿瘤主要由条索状或交织状排列的梭形细胞和肥胖梭形细胞组成，胞浆嗜酸性，瘤细胞显示有明显的的畸形或多形性，具有明显的核仁，但无明显核分裂像，部分区域内瘤细胞可呈泡沫样组织细胞，间质内可见炎症细胞浸润；

• 免疫组化瘤细胞弥漫性表达CD34，Ki-67指数低；不表达SMA、EMA、CD31、S-100蛋白、desmin；

• 分子遗传学38%的病例存在PRDM10重排。

病理诊断体会：

浅表CD34阳性纤维母细胞肿瘤是一个梭形细胞为主的肿瘤，伴有多少不等的怪异细胞，在软组织肿瘤中类似形态的肿瘤有很多，比如多形性脂肪瘤、退变的神经鞘瘤、多形性未分化肉瘤、多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤等很多类型的肿瘤；

首先，我们需要判断来源，王朝夫老师讲过，软组织肿瘤看胶原是一种境界，我们先判断此肿瘤的细胞产胶原，说明它是纤维/肌纤维母细胞来源，这时就可以缩小我们的诊断范围。

常见可以伴有怪异细胞的纤维/肌纤维细胞源性肿瘤：

1.非典型性纤维黄色瘤：

又称浅表恶性纤维组织细胞，好发老年人头颈部等日光照射部位，肿瘤位于真皮内，无包膜，边界清楚，梭形细胞杂乱或束状排列，散在明显的异型或多形性细胞，核分裂易见，免疫组化表达CD10、CD99、CD68、SMA部分阳性；

2.浅表CD34阳性纤维母细胞肿瘤；

3.非典型性纤维组织细胞瘤：

多见于年轻人，下肢及躯干真皮内，病变主要位于真皮，偶达脂肪，镜下经典的纤维组织细胞瘤的背景中间多形性的肿瘤细胞，多形性细胞大小不等、畸形，偶见核分裂像，局灶表达SMA，CD34；

4.隆突性皮肤纤维肉瘤伴高级别肉瘤转化：

称之为纤维肉瘤样隆突，在隆突的基础上出现纤维肉瘤样区域，伴有非典型梭形细胞及多形性细胞，核分裂像高，CD34表达减少；

5.孤立性纤维性肿瘤：

部分孤立性纤维性肿瘤在经典的血管外皮瘤的图像中可以出现深染的多核巨细胞，称为巨细胞型孤立性纤维性肿瘤，免疫组化STAT6阳性；

6.黏液炎性纤维母细胞性肉瘤：

好发成人肢体远端，主要位于真皮及皮下脂肪组织内，肿瘤呈多结节状，边界不清，由炎症区、玻璃样变去、黏液样区混合组成，镜下在梭形细胞之间可见多少不等的畸形细胞、类似病毒细胞或节细胞，免疫组化表达Vimentin，部分表达CD34、CD68。

参考文献：

[1]孔蕴毅,王坚.肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤[J].临床与实验病理学杂志,2003,(05):457-461.

[2]王坚，喻林，刘绮颖.软组织肿瘤诊断病理学[M]