CLEAR柯丽尔每日一例：囊状支气管扩张

【病例介绍】

47岁，慢性咳嗽、咳痰

胸部轴位CT增强扫描

胸部X线正、侧位片

最可能的诊断是什么?

1. 嗜酸性肉芽肿

2.金黄色葡萄球菌性肺炎

3.囊状支气管扩张

4.囊性腺瘤样畸形

5.结节病

【答案】

3.囊状支气管扩张

【讨论】

支气管扩张

【概述】

1. 为近端支气管和中等大小气道的壁薄弱或破坏引起的病理性扩张、

2.三大主要原因：阻塞、感染及牵拉，最常见的原因是感染

3.支气管扩张可能由于长期的部分性阻塞（如：生长缓慢的肿瘤、异物）

4.感染引起支气管壁阻塞，是支气管扩张最重要的原因

5.牵拉通常来源于周围肺组织不断增强的弹性回缩力，此回缩力牵拉、扩张支气管，如发生于上叶的结节病、下叶的慢性间质性肺疾病

6.支气管极易炎性变、塌陷进而使气流受阻

7.通常累及一个肺叶或肺段

【临床表现】

常见临床三大症状：慢性咳嗽、大量咳痰和反复感染

咯血

气短

气喘

发热罕见（除非合并感染）

【影像表现】

1、部位

近端支气管扩张（通常为上叶） 是过敏性支气管肺曲霉菌病的特征(ABPA)

病毒或化脓性感染引起的支气管扩张通常位于肺基底段

结核性支气管扩张通常位于肺尖

弥漫性支气管扩张

粘液清除受损，如囊性纤维化或Kartagener综合征

慢性弥漫性气道疾病（慢性支气管炎、哮喘、闭塞性细支气管炎）

免疫缺陷状态

2、CT作为诊断该病的检查方法，敏感性及特异性分别高达97%、99%

3、CT上呈硬戒样：正常情况下，血管内径大于伴行的支气管，支气管扩张时，支气管内径大于伴行血管

4、“轨道征”或“蜂窝征”代表支气管扩张、管壁增厚

5、肺组织破坏致肺体积缩小

6、多发小结节-肺泡嵌塞所致

7、支气管缺乏自近端向远端逐渐变细的正常表现

8、支气管扩张程度不一

9、囊性病变常成簇分布、可见气-液平面

10、支气管壁增厚

11、分型

【鉴别诊断】

1、近端支气管扩张是过敏性支气管肺曲霉菌病的特征(ABPA)

2、鸟型分枝杆菌复合体感染(MAC)可导致支气管扩张，可见于携带有人类免疫缺陷病毒的人群或者女性（尤其是60岁以上女性）

3、α-1抗胰蛋白酶缺乏症

4、囊性纤维化、肺气肿、肺结核

【治疗】

抗生素、胸部理疗、外科手术

【并发症】

肺炎、脓胸、肺脓肿、肺心病、气胸

【预后】

预后良好，且更依赖于疾病诱因

囊状支气管扩张

CT：支气管显著扩张，大部分位于右肺，部分扩张支气管内见气-液平面（黄箭）。

胸部X线片示：右肺下叶薄壁囊状影（白箭），部分内见气-液平面（黄箭）。