Circulation：肥厚性心肌病伴左室收缩功能障碍的发生、发展及预后
2020-05-04 QQY MedSci原创
“终末期”常被用于描述肥厚性心肌病(HCM)伴左室收缩功能障碍(LVSD)，定义为左室射血分数<50%。据报道，HCM-LVSD预后较差，但由于其相对罕见，其自然史仍未完
“终末期”常被用于描述肥厚性心肌病(HCM)伴左室收缩功能障碍(LVSD)，定义为左室射血分数<50%。据报道，HCM-LVSD预后较差，但由于其相对罕见，其自然史仍未完全明确。
本研究通过对来自11个不同中心的数据进行分析来归纳HCM-LVSD的特征。
一个包含6793位HCM患者的队列中，有553位（8%）患者符合HCM-LVSD标准。总体上，75%的HCM-LVSD患者会经历临床相关事件，35%的患者发生复合结局（全因死亡[128例]、心脏移植[55例]、左心室辅助设备植入[9例]）。在确诊HCM-LVSD后，发生复合结局的中位时间为8.4年。但有大量的患者的情况迥然不同。复合结局的重要预测因素包括存在多种致病性/可能致病性肉瘤变异（HR 5.6）、房颤（2.6）和左室射血分数<35%(2.0)。15年间，HCM-LVSD的发生率约为7.5%。发生HCM-LVSD的重要预测因素包括基线评估时左心室容积变大（HR 1.1）和室壁变薄（1.3）、左室射血分数 50%-60%（1.8），以及心脏MRI晚期信号增强（2.3）、致病性/可能致病性肉瘤变异（1.5），特别是细丝基因变异（2.5）。
大约8%的HCM患者被确诊为HCM-LVSD。虽然HCM-LVSD的自然史可变，但在发生收缩功能障碍后中位时间约为8.4年后，75%的患者都经历过不良事件。除了临床特征外，遗传因素(多种肉瘤变异)似乎也在HCM-LVSD发生风险和预后中发挥作用。
原始出处：
Peter Marstrand，et al. Hypertrophic Cardiomyopathy With Left Ventricular Systolic Dysfunction. Circulation. 2020；141：1371–1383
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