影像诊断 | 除了齿状突加冠综合征，焦磷酸钙沉积病（CPPD）还可以有这种影像表现！

焦磷酸钙沉积病（CPPD）

CPPD 沉积是一种晶体关节病，主要影响外周关节，最常见的是腕关节和膝关节。然而，颈椎中的CPPD沉积是一种罕见的表现 。颈椎中的 CPPD 沉积是颈脊髓受压和脊髓病的罕见原因。齿状突后 CPPD 沉积可能导致急性假性痛风，并且可以表现为齿尖周围的钙化，因此，它被称为“ 齿状突加冠综合征(crowned dens syndrome，CDS)”  。CPPD常沉积在累及齿状突及周围韧带的C1-C2关节周围，其中以十字韧带、黄韧带和环椎横韧带的钙化最为常见。CPPD晶体沉积可引起局部无菌性炎症，刺激C1或C2神经根，进而在颈部旋转时引起疼痛。

组织学可证实钙沉积物周围弹力纤维明显变性，表现为弹力纤维排列不规则，弹力纤维碎片直径小，胶原纤维束粗大。此外，含钙沉积基质周围可见大量软骨细胞，钙化病灶周围可见小血管增生、栅栏状组织细胞和异物型巨细胞。在我们的研究中，显微镜评估显示退行性黄韧带伴有深蓝色钙化，代表软骨钙质沉着为菱形晶体。

临床表现：急性颈痛，伴颈部僵硬和活动受限，常有发热，红细胞沉降率和（或）C反应蛋白升高。颈部 CPPD 沉积可能会产生一种独特类型的颈部疼痛，从枕下区到双侧颈后部，旋转活动受限。此外，可能会出现压迫性颈椎病，特别是当 CPPD 沉积发生在黄韧带时。

影像表现：CT 扫描是最具诊断意义的检查：

1.典型表现：齿状突周围出现大小不一、高密度、不规则的钙沉积影，但主要发生在齿状突后侧。在影像学上，沉积的结晶在齿状突周围产生齿冠或晕圈样的特征表现（齿状突加冠综合征）。

2.椎板前面边缘清晰的椭圆形钙化病变，在 MRI 上，CPPD 沉积在 T1 和 T2加权图像上表现为低信号。此外， MRI还可用于评估脊髓受压或脊髓变性。

矢状（a和b）和轴向（c 和 d）MRI 显示 C4 处半圆形病变（黑白箭头）压迫脊髓，在 T1（a 和 c ）和T2（b和d ) 加权图像均呈低信号

矢状位和轴向 CT 扫描显示齿状突后面有钙化病变（a和b）（白色箭头），显示齿状突加冠表现，C4 处钙化圆形病变（a和c）压迫脊髓（虚线白色箭头）

颈椎侧位片（a ）显示C4椎板处有圆形钙化病变（白色箭头）以及C3-C4椎间盘病变和椎间盘间隙狭窄。颈椎侧位片（b ）显示C3和C4的减压全椎板切除术，并用侧块螺钉从C3到C5进行后固定

手术标本的显微镜评估（× 100，a；× 400，b ）显示黄韧带退化，并伴有深蓝色钙化，代表软骨钙质沉着症。手术标本在偏振光下的显微镜评估（× 100，c；× 400，d ）显示蓝色钙化区域呈正双折射的菱形晶体

矢状（a和b）和轴向（c和d）MRI 显示 C3 和 C4 椎板处的暗圆形病变压迫脊髓（白色箭头）

矢状位和轴向 CT 扫描显示齿状突后有钙化病变（a和b）（白色箭头），C3 和 C4 处钙化圆形病变（a和c）（白色虚线箭头）压迫脊髓

颈椎侧位X光片（a ）显示C3和C4椎板处有圆形钙化病变（白色箭头）。术中临床照片（b）显示C3和C4全椎板切除术后CPPD沉积（白色箭头）

术前CT。在矢状位图像（A）中，在从 C1 到 T2 的黄韧带中观察到 CPPD。C1 (B)、C2 (C) 和 C5 (D) 的轴向图像。CPPD 的区域由箭头指示。CPPD = 焦磷酸钙晶体沉积。

一例 CPPD 齿状突加冠综合征，患者为一名 87 岁的男性，已知有假痛风病史，具有该综合征的临床和放射学特征。有趣的是，斜坡有显着的占位效应，伴有斜坡侵蚀和破坏，这一发现实属罕见，当观察到斜坡破坏或侵蚀并伴有钙化的软组织肿块时，CPPD 冠状齿点综合征可纳入鉴别诊断。

目前，颈椎CT平扫出现齿状突周围的横韧带、尖韧带或翼状韧带周围钙化，且存在急性颈痛、升高的炎性指标被认为是CDS诊断金标准。