此病令90%的患者出现呼吸困难 如何利用超声心动图鉴别诊断？
2017-09-28 唐杰 姜玉新 超声医学
41岁男性患者，呼吸困难伴胸痛，经超声心动图诊断为肥厚型梗阻性心肌病。肥厚型心肌病通常表现为左室壁非对称性肥厚。根据有无左室流出道梗阻分为：梗阻性和非梗阻性两种。肥厚型心肌病的常见超声表现有哪些？与其他疾病鉴别诊断的要点是什么？详见以下病例——
41岁男性患者，呼吸困难伴胸痛，经超声心动图诊断为肥厚型梗阻性心肌病。肥厚型心肌病通常表现为左室壁非对称性肥厚。根据有无左室流出道梗阻分为：梗阻性和非梗阻性两种。肥厚型心肌病的常见超声表现有哪些？与其他疾病鉴别诊断的要点是什么？详见以下病例——
病例和相关检查 患者，男，41岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心脏听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3／6～4／6级收缩期杂音，呈递增‐递减型。心电图检查：ST‐T段改变，电轴左偏。
超声图片 如图2‐1‐196，图2‐1‐197。
超声描述 左房轻度增大，室间隔呈团块状明显增厚（39.7mm），左室后壁轻度增厚（11.4mm），两者之比＞1.5∶1，呈非对称性；室间隔回声增粗明显不均，呈毛玻璃样改变；二尖瓣水平M型见二尖瓣前叶EF斜率下降，E峰与室间隔相碰，SAM现象（＋）；左室流出道狭窄，其内收缩期充满花彩血流束，射流流速3.56m／s，压差50.7mmHg。
超声诊断 肥厚型梗阻性心肌病。
图2‐1‐196 左室长轴切面左房增大，室间隔明显增厚，左室后壁厚度正常范围
图2‐1‐197 二尖瓣波群M型超声左室流出道梗阻时二尖瓣C‐D段收缩期前向运动，呈多层弓背样隆起，即SAM现象
【讨论】
肥厚型心肌病（hypertrophic car diomyopathy，HCM）通常是左室壁非对称性肥厚。其病因至今仍不甚清楚，但众多研究表明家族性常染色体显性遗传是其非常重要的一方面因素，也有一部分是由自发性突变引起的。病理上，通常表现为左室壁非对称性肥厚，以室间隔为著，致心腔狭小，左室流出道狭窄。心脏体积增大，重量增加。显微镜下见心肌肥厚和肌束排列明显紊乱，形成特征性的螺蜗样构型，细胞内肌原纤维结构排列紊乱。根据有无左室流出道梗阻分为：梗阻性和非梗阻性两种；根据部位又分为六型，其中以室间隔中上部肥厚型、心尖肥厚型、均匀肥厚型、左室前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型较多见。根据病理分型不同，其临床症状变化也较大。非梗阻性肥厚型心肌病患者多无症状或只有轻微症状，仅在家系调查中发现患有此病；隐匿梗阻性症状较重；梗阻者症状最重，最常见三大典型症状是呼吸困难、胸痛、心绞痛，其中以呼吸困难最为常见（约90%的病人会出现呼吸困难），主要原因在于舒张功能不全所造成的心室充盈受损。另外，有70%～80%的患者有心绞痛，舌下含服硝酸甘油后症状反而加重；20%的患者会发生晕厥现象，严重者可猝死。心脏听诊无梗阻者无心脏杂音，梗阻者可于心尖区内侧或胸骨左缘中下段闻及3／6～4／6级收缩期杂音。
常见超声表现
1﹒二维超声心动图
（1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常合并左室流出道狭窄。左房可不同程度扩大。
（2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状，毛玻璃样改变（图2‐1‐198）。
（3）左室乳头肌水平短轴切面：前外乳头肌及后内乳头肌增厚，位置前移（图2‐1‐199）。
图2‐1‐198 左室长轴切面室间隔明显增厚，心肌回声增强、不均匀，呈“毛玻璃样”改变
图2‐1‐199 左室乳头肌水平短轴切面左室壁增厚，以前壁、侧壁肥厚为著，前外乳头肌增厚，位置前移
（4）心尖肥厚型心肌病：心室和（或）心尖部心腔明显狭小，呈“核桃样”改变（图2‐1‐200），严重者心尖部心腔闭塞（图2‐1‐201）。CDFI示LVOT内血流速度一般正常。
图2‐1‐200 心尖四腔心切面心尖部心肌明显增厚，心腔明显狭小，呈“核桃”状
图2‐1‐201 左室短轴心尖水平切面心尖部心肌明显增厚致心腔近乎闭塞
(5）均匀肥厚型心肌病：各切面均可见各室壁明显均匀一致的增厚，回声增强，心腔明显变小（图2‐1‐202，图2‐1‐203），一般无左室流出道狭窄。
(6）其他：壁段肥厚者可在相应切面清晰显示肥厚部位。
2﹒M型超声心动图
（1）梗阻者二尖瓣C‐D段呈多层弓背样隆起，称为SAM现象（systolic anterior mo tion，SAM）（图2‐1‐204）。
图2‐1‐202左室长轴切面室间隔与左室后壁对称性、均匀性增厚
图2‐1‐203 左室短轴切面左室壁对称性、均匀性增厚
图2‐1‐204 左室短轴切面左室侧壁、前壁明显增厚
（2）二尖瓣EF下降速率减慢，二尖瓣前叶舒张期开放时E峰常与室间隔相撞（图2‐1‐205）。
图2‐1‐205 二尖瓣波群M型超声二尖瓣EF下降速率减慢，E峰与室间隔相撞
（3）肥厚的室间隔突入左室流出道致其狭窄，正常左室流出道内径为20～40mm，梗阻时＜20mm。
（4）主动脉瓣收缩中期提前关闭，出现收缩期半关闭切迹，右冠瓣呈“M”形，无冠瓣呈“W”形（图2‐1‐206）。
（5）肥厚的室间隔收缩运动呈低平状，左室后壁收缩运动增强。早、中期左室收缩功能正常或增强。晚期收缩功能下降。
图2‐1‐206 心底波群M型超声左室流出道梗阻，主动脉瓣收缩中期提前关闭，右冠瓣呈“M”形，无冠瓣呈“W”形
3﹒彩色多普勒超声
（1）左室流出道梗阻者：收缩早期左室流出道内充满五彩细窄血流束，向主动脉瓣及瓣上延伸，狭窄越重，色彩混叠越严重。彩色血流最窄的部位即为左室流出道梗阻部位（图2‐1‐207）。
（2）非梗阻者：左室流出道收缩期充满蓝色血流（图2‐1‐208）。
图2‐1‐207 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内见五色镶嵌细窄射流束
图2‐1‐208 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
（3）常合并不同程度的二尖瓣反流。
4﹒频谱多普勒
（1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速减低，A峰＞E峰（图2‐1‐209），左室顺应性下降。
（2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升，收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图2‐1‐210）。左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有梗阻。
（3）非梗阻者：左室流出道血流速度正常（图2‐1‐211）。
图2‐1‐209 肥厚型心肌病患者二尖瓣口血流频谱，A 峰＞E峰
图2‐1‐210 左室流出道梗阻时频谱为收缩期负向高速 射流，呈“匕首”样
图2‐1‐211 非梗阻者左室流出道频谱，血流速度正常
5﹒组织速度成像（TVI）室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长（图2‐1‐212）。
图2‐1‐212 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
1﹒高血压性心脏病
（1）首先有高血压病史。
（2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性，但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。
（3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。
（4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥厚型心肌病左室内径可减小。
（5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢，但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现象。
2﹒主动脉瓣及主动脉狭窄性病变 包括主动脉瓣先天性（包括主动脉瓣二瓣化）、老年性及风湿性狭窄，主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣上狭窄，主动脉缩窄。主要超声表现为：
（1）室间隔及左室后壁向心性对称性增厚。
（2）主动脉瓣明显增厚、反光强、开放受限，严重者钙化，或于主动脉瓣上、瓣下可见膜性狭窄或局限性主动脉缩窄，而肥厚型心肌病患者无上述病变，这是最主要的鉴别点。
（3）彩色多普勒：收缩期通过主动脉瓣的血流束变细，瓣上主动脉内为五色镶嵌状血流。频谱呈全收缩期高速射流。
（4）梗阻性心肌病的压力阶差与主动脉瓣狭窄的压力阶差有明显不同，前者出现于收缩中期，位置处于左室流出道；而后者出现于收缩早期，位置处于主动脉瓣口处，所以前者为动力性梗阻，后者为固定性梗阻。
3﹒甲状腺功能减退性心肌病和尿毒症性心肌病 这些引起左室肥厚的心肌病变多有明确的相关疾病病史，而且均为左室壁均匀一致性的对称性肥厚，常合并不同程度的心包积液。
注意事项及误漏诊原因分析
1﹒超声心动图应注意估测室壁增厚及左室流出道狭窄程度，观察有无二尖瓣收缩期向前运动及主动脉瓣的收缩中期关闭现象，并应用彩色及频谱多普勒进一步判定左室流出道有无狭窄，这对肥厚型梗阻性心肌病的判断极为重要。
2﹒心肌肥厚并非肥厚型心肌病所特有，凡是可导致心肌肥厚的疾病均需与该病进行鉴别，需结合病史和其他特征性超声改变加以鉴别。
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