Neurology：见于结节性硬化症的Marcus-Gunn瞳孔
2018-09-04 zyx整理 神经科病例撷英拾粹
22岁女性，既往有结节性硬化症（TS），行左侧星形细胞瘤不全切除术，表现为视力减退4年。神经系统查体提示左侧相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）（视频）伴左侧视盘苍白。双侧视敏度为20/100，左侧上部视野缺损。
22岁女性，既往有结节性硬化症（TS），行左侧星形细胞瘤不全切除术，表现为视力减退4年。神经系统查体提示左侧相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）（视频）伴左侧视盘苍白。双侧视敏度为20/100，左侧上部视野缺损。光学相干断层扫描可见左侧视网膜错构瘤（图1）。头颅增强MRI可见双侧皮质和皮质下结节（图2）。Marcus-Gunn瞳孔或RAPD是一种非特异性表现，提示视神经病变。TS眼病包括视网膜和虹膜错构瘤，脉络膜缺损，以及虹膜和睫状体上的色素减退性病变。
（图1：左眼底镜检查[A]和OCT[B-C]提示一边界清楚的病灶伴灶内囊肿形成，其位于左侧视神经的上缘，符合视网膜错构瘤）
（图2：T2WI[A]和FLAIR[B-C]可见皮质和皮质下结节[箭]）
（视神经损害是结节性硬化症临床表现的一部分；本例为22岁结节性硬化症女性，可见左侧Marcus-Gunn瞳孔或相对性传入性瞳孔障碍；RAPD可通过手电筒摆动试验（相同光线交替性照射双眼）而引出。用局部光束照射一侧瞳孔2-3s后迅速移至对侧瞳孔2-3s，重复4-5次，只需观察照射眼。不论照射哪一眼，正常瞳孔收缩的幅度和速度均应对称。如果其中一侧视神经传导受损，该侧瞳孔将出现瞳孔收缩迟缓和幅度减弱）
原始出处：Toro J1, Patino J2. Teaching Video NeuroImages: Marcus-Gunn pupil in tuberous sclerosis. Neurology. 2018 Aug 14;91(7):e694-e695.
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