12岁男孩发热腹痛便血 此病不及时治疗或死于急性肾衰
2019-02-01 袁壮 薛辛东 儿科急重症与疑难病例诊治评述
溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）系一种伴有红细胞形态异常，临床以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的综合征。在婴幼儿多见，其前驱症状多有发热、腹痛与便血。若发生在年长儿，不伴有前驱症状。溶血尿毒综合征患儿均急骤发病，病死率高，若不早期诊治，常可危及生命。本病无特殊疗法，病死率曾高达77%。近年来，由于综合疗法，特别是早期血浆置换的应用，病死率已下降
溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）系一种伴有红细胞形态异常，临床以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的综合征。在婴幼儿多见，其前驱症状多有发热、腹痛与便血。若发生在年长儿，不伴有前驱症状。溶血尿毒综合征患儿均急骤发病，病死率高，若不早期诊治，常可危及生命。本病无特殊疗法，病死率曾高达77%。近年来，由于综合疗法，特别是早期血浆置换的应用，病死率已下降至4.5%。
近年，溶血尿毒综合征有增加趋势，在发达国家尤甚。日本在1975～1985年的10年间发现溶血尿毒综合征患儿233例；而1986～1990年的5年间却发现583例，发生率增高4倍。
近年来研究表明本病发病主要是由于各种原因所造成的血管内皮细胞损伤，其中尤以大肠埃希菌及志贺痢疾杆菌所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型。其所致的血便与侵袭性大肠埃希菌肠炎、菌痢、阿米巴痢疾等的血便不同。本病血便为下消化道出血所致，大便呈鲜血状，有时竟误为急腹症而予以手术。肺炎双球菌、链球菌等能使红细胞表面的TF抗原与自身的TF抗体反应，造成血细胞凝集而诱发溶血尿毒综合征，故禁忌给这些患儿进行血浆输注或血浆交换疗法。家族发生的溶血尿毒综合征在小儿多见。一种是在肠炎流行区内，短期可在兄弟姊妹中有新病例发现。患儿预后较好，病死率19%，不易复发；另一种是家族中前后两例间隔1年以上，可有复发；病死率60%，预后欠佳。考虑与地区流行无关，而是属于常染色体隐性遗传。当然，病原体还可以是病毒或化学物质等，均可引起内皮损伤。非典型患儿有骨髓移植、肾移植、癌等伴随溶血尿毒综合征。有学者用肾移植治疗重症溶血尿毒综合征17例中，7例溶血尿毒综合征复发且原因不明。骨髓移植伴溶血尿毒综合征少见，一旦发生往往致死。发病时患儿大都处于缓解期，考虑与术前强化疗有关。各种原因所致肾脏毛细血管内皮损害，引起纤维蛋白沉积。一方面造成微血管病性溶血性贫血，因为红细胞与血小板均受到机械性损伤；另一方面，在受检部位血小板黏附、聚集，形成血栓，造成毛细血管管腔狭窄，乃至使肾小球滤过率下降及肾衰竭。
【病例介绍】
李××，男，12岁。一周来微热，3～4天周身不适，乏力，食欲缺乏，周身皮肤黄染，伴有少量的小出血点，恶心，呕吐，尿色红。未经特殊治疗来诊。
体格检查：T37.2℃，W29.5kg，Bp120／58.6mmHg，呼吸平稳，周身皮肤轻度黄染，结膜苍白贫血，心肺无异常，肝脾未触及，颈部及四肢可见散在小出血点。
辅助检查：Hb65g／L，WBC9.6×109／L，分数正常，血小板72×109／L，尿蛋白＋＋＋＋，RBC5～10／Hp，血肝功及转氨酶正常，间接胆红素85.5μmol／L，网织红细胞6.4%，血钾5mmol／L，血气分析：pH7.2，HCO3－22mmol／L，血尿素氮46mmol／L，血肌酐268μmol／L，Coomb试验阴性。
入院诊断：溶血尿毒综合征
【治疗措施】
1﹒综合治疗按急性肾衰竭处理，调整体液及电解质的平衡，以肝素、双嘧达莫抗凝疗法，根据溶血、贫血程度予以输血、抗感染等治疗。
2﹒入院后1周贫血加重，而出现明显少尿（200ml／d），尿素氮高达105mmol／L，血肌酐439.5μmol／L，血钾6.0mmol／L，行血浆置换和血液透析，采用股静脉作为血液通路。血浆置换为800～1500ml，根据不同体重和不同血容量。做血浆置换3～4次，间隔2～3天一次，疗效显著，血小板上升，血红蛋白上升。
3﹒经过每周透析2次，共透8次，坚持21天，尿素氮下降到10.7mmol／L，血肌酐降到60μmol／L，血钾3.2mmol／L，尿量增多（600ml／d），尿色红，面色苍白，贫血有好转，血红蛋白维持在75g／L左右。但血压从透析开始高达26.6／14.6kPa（200／110mmHg），服用卡托普利12.5mg，1天3次，血压仍不下降，曾静脉滴注硝普钠连续1周，血压仍高，持续在180／105mmHg，继续服用卡托普利、科素亚等。
住院1个月，出院时肾功能正常，血压仍高，轻度贫血，尿常规有蛋白和红细胞。
【诊治评述】
1﹒该患儿以发热起病，继之出现贫血、血小板减少，同时发展为少尿及肾衰竭等，故可诊断为溶血尿毒综合征。该病前驱多有感染症状并伴有呕吐、腹泻、腹痛、食欲缺乏等。吐物可为黏液血性或胆汁，大便带血，也有因腹痛误诊为阑尾炎进行手术者。部分病例以上呼吸道感染的形式起病。这些前驱症状可持续7～10天不等。该例没有明显的消化道症状，以发热起病持续一周，前驱期过后可有1～数天无症状期，也可出现突然溶血、出血及肾衰竭，贫血发展迅速，可在数天内达到严重程度，并有轻中度黄疸，严重病例尚可出现季肋部疼痛，肝脾大，甚至发生心力衰竭。起病可突然发生肾衰竭，并且溶血性贫血持续时间较长，可达10余天，然后出现少尿、无尿，继之出现血压升高。本例发生肾衰竭较早，进展较迅速，血压升高持续，病情严重，经透析使急性肾衰竭缓解。
2﹒溶血尿毒综合征婴儿期起病与年长儿不同，起病急骤，病情凶险，肾衰竭出现早，特别是尿少易被家长忽视，往往过晚就诊。因此，及时救治、正确处理肾衰竭是降低病死率的关键。
（1）抗凝方面：PGI2有一定疗效。肝素以早期应用为佳，且必须达到最小有效量，肝素用量一般为100U／（kg?次），6小时1次，直至尿恢复，尿素氮下降后停用。有人认为，DIC一旦形成，再用肝素已无效，此时应改用纤溶药物作抗血栓治疗。右旋糖酐可保护受损的血管壁和红细胞膜，抑制血小板凝聚，预防血栓形成，因此可静脉滴注。此外，应用抗血小板凝集药物（如阿司匹林和双嘧达莫）可得到良好效果。本例用肝素没有连续足量观察，效果不确切。
（2）血浆置换：对重症HUS有较好的效果，可使患儿渡过急性期，为肾功能恢复赢得时间。
（3）有报道认为IVIG有一定疗效，可以试用。
【临床经验】
1﹒溶血尿毒综合征重症病情发展迅速，往往死于急性肾衰竭。近年来，血液净化技术发展迅猛，血浆置换和血液透析均不是难题，如果药物治疗无效，病情急剧加重可应用血浆置换。
2﹒溶血尿毒综合征轻症预后较好，但重症较差。发病年龄过大，少尿或无尿时间过长，透析超过2周，有痉挛或意识障碍者，预后不良。
3﹒近年来，我院血浆置换治疗溶血尿毒综合征数例，经治疗短期预后良好。
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