左心室心肌致密化不全一例

患者男，51岁

因间歇性心悸、恶心但无呕吐3d就诊。

患者既往无高血压、糖尿病、高脂血症和冠心病病史，无胸痛和大量饮酒史，但有吸烟史（平均10支/d，20年）。

心电图示室性心动过速，UCG示左心室扩大、室壁收缩弥漫性减低，LVEF为40%，初步诊断为缺血性心肌病（ischemiccardiomyopathy，ICM）可能性大。常规实验室检查和心肌酶谱测定均正常。为减少躁动不安对影像学检查的影响，患者经静脉注射胺碘酮、滴注维持恢复窦性心律后行后续检查。胸部x线平片示心脏增大、轻度肺淤血。SPECT静息G-MPI显像结果（图1）示：左心室明显增大，室壁运动弥漫性减低，以前壁和心尖为著；定量分析发现左室收缩功能明显减低，舒张及收缩末期容积增加；前壁和心尖节段性放射性分布明显稀疏。G-MPI结果支持ICM的最初诊断。因患者静息G-MPI明显异常且有心力衰竭表现，未行负荷显像。图1左心室致密化不全患者（男，51岁）SPECT静息G-MPI图。第1、2排为短轴，第3排为垂直长轴，第4排为水平长轴；可见左心腔明显扩大，前壁、心尖节段性放射性分布明显稀疏复查UCG（图2a）显示：除仍有左心室扩大、室壁运动弥漫性减低表现外，还发现前壁中下段、心尖部非致密和致密2层结构，经测量心肌非致密层与致密层最大比值为3，考虑ICM伴左心室心肌致密化不全（leftventficularnoncompaction，LVNC）。进一步的CAG结果（图2b，2c）显示冠状动脉形态完全正常；心脏MRI结果（图2d，2e）示左心室前壁和心尖部非致密化心内膜和致密化心外膜双层结构，非致密化内膜厚度明显大于致密化外膜，非致密化层呈异常高信号提示该部位血流缓慢，经测量心肌非致密层与致密层最大比值为2.8。

患者最终诊断为LVNC。图2该患者UCG、CAG及MRI检查图。二维UCG心尖四腔长轴切面图（2a）示：心尖及其周围有明显网格样肌小梁和深陷的隐窝（箭头示）；CAG图（2b，2e）均显示冠状动脉正常；舒张末期心脏MRI四腔心切面（2d）和垂直长轴切面（2e）示：心尖及前壁非致密层心内膜明显厚于致密层，内层见异常高信号（箭头示）