【一般资料】
患者女，60岁。
【主诉】
躯干及四肢散在红斑、丘疹4月余。
【现病史】
患者4月余前无明显诱因小腿出现少许米粒大小红斑，无自觉症状，未予重视，后向上蔓延至大腿，躯干及前臂依次出现多发红斑、丘疹，皮疹中央凹陷，随后上覆有白色鳞屑，不易脱落，无瘙痒感。患者发病以来无恶寒发热，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无胸闷心慌;既往有“高血压”病史5年，血压控制尚可;4年前因胆囊结石行胆囊切除术，
【既往史】
既往有输血史。
【家族史】
个人史、家族史无特殊。
【体格检查】
浅表淋巴结无肿大，心肺(－)。皮肤科情况:躯干、四肢多发暗红色丘疹，中央萎缩凹陷，形成瓷白色瘢痕，上覆细小鳞屑，皮疹边缘隆起伴红晕(图1～3)。皮损组织病理示:(腹部)表皮角化不全，基底细胞液化变性，真皮乳头层轻度胶原纤维变性，伴真皮浅层小血管周围淋巴单个核细胞浸润(图4～5)。
【辅助检查】
结核感染T细胞试验(－)。肠镜:降结肠黏膜病变，性质待定(炎症?);结肠多发红斑(毛细血管扩张?炎症?)。病理诊断:(横结肠)黏膜中度慢性炎，活动性，局部淋巴组织增生。(降结肠)黏膜中度慢性炎，活动性，间质水肿(图6～7)。
【初步诊断】
恶性萎缩性丘疹病。
【治疗】
患者曾在外院治疗4月余，病程中使用“强的松”“钙尔奇D”“沙利度胺”等口服药物治疗，皮损未见改善，仍有少许新发疹出现。后至本院皮肤科门诊予“阿司匹林”加中药煎剂口服2个月，中医治法以益气健脾，理气活血为主，中药方剂具体如下:黄芪25g，党参10g，白术10g，薏苡仁30g，茯苓15g，陈皮6g，枳壳3g，凌霄花10g，丹皮10g，丹参10g，当归10g，川芎6g，玫瑰花6g，鬼箭羽15g，地榆20g，鸡血藤30g，三七5g。患者皮疹消退，变暗变平，未见新发疹。从发病至今随访的4年中，患者多次复查血常规:WBC(1.71～2.97)×109/L［(4.00～10.00)×109/L］，N%5.8%～8.5%(0.0%～5.0%)，Hb(69～73)×109/L［(100～300)×109/L］，血液科会诊，建议行骨穿及活检，患者拒绝，予地榆升白片、利可君片口服对症治疗。3个月前患者劳累后出现心前区及剑突下绞痛，疼痛持续数小时，休息后好转。急查血常规:WBC1.71×109/L↓，Hb69×109/L↓，N%5.8%↑。肝肾功能及心肌酶谱:乳酸脱氢酶304U/L↑(135～225U/L)，α-羟丁酸262U/L↑(76～195U/L)，肌酸激酶342U/L↑(24～170U/L)。免疫八项:补体C30.64g/L↓(0.79～1.52g/L)，补体C40.15g/L↓(0.16～0.38g/L)，类风湿因子109.00U/mL↑(＜20U/mL)。凝血七项:D二聚体4.56mg/L↑(＜0.50mg/L)，血浆抗凝酶75%↓(80%～120%)。抗核抗体、ENA多肽、抗中性粒细胞胞浆、抗心磷脂抗体均阴性。肌电图:右下肢近端神经损伤;右侧腓神经损伤。治疗上予阿司匹林及氯吡格雷，阿托伐他汀，倍他乐克口服治疗。治疗后皮疹消退显著，未见新发，心前区绞痛症状缓解。目前，患者皮疹色暗，部分仅剩瘢痕及色沉，偶有新发，大约5～10个/年，皮疹变化缓慢。
【讨论】
恶性萎缩性丘疹病(malignantatrophicpapulosis，MAP)又称Degoes病、致死性皮肤和胃肠道小动脉栓塞症，于1941年由Kohlmeier最早报道，1942年由Degoes正式命名为MAP。本病是一种少见的、常累及多系统的，由于中、小动脉闭塞引起的进行性血管病或血管内皮炎。本病病因不明，可能与凝血异常、纤维溶解抑制功能异常、自身免疫及病毒感染有关，除此之外，Hohwy等发现MAP可能与因子VLeiden的突变有关;Katz等在美国皮肤科学会报道了MAP涉及家族三代的现象，认为此病与遗传(常染色体)有关;Zhao等报道了同时有HIV感染的MAP病例;陈洵礼等报道了MAP合并乙肝表面抗原阳性及HLB27阳性的患者。本病例的患者，女性，4年病程中多次行血液检查均出现WBC及Hb双系减少的情况，补体C3、C4降低，D二聚体明显升高，说明体内有活化的血栓形成，考虑自身免疫疾病与凝血机制异常为本病例主要病理基础。恶性萎缩性丘疹病的诊断主要依靠临床表现及组织病理。本病皮损主要位于躯干及四肢近端，早期呈淡红色丘疹，后期皮疹中央出现瓷白色瘢痕。结合组织病理，中央硬化性或渐进性坏死区，其基底部有闭塞的小动脉等特点进行诊断。本病皮损不同阶段病理表现亦会有所不同，早期皮损的组织病理表现为深层或浅层血管周围炎细胞的浸润，间质中有黏蛋白沉积;充分发展的皮疹，其病理常见典型表现为真皮浅层至深层的楔形坏死区，在坏死区基底部可见血管内皮水肿和透明血栓形成;晚期炎细胞浸润逐渐减少，萎缩的表皮下方真皮胶原硬化。本例患者病理表现考虑为晚期改变。遗憾的是，目前我们仍不能通过组织病理学判断良恶性的MAP。目前认为MAP是一种系统性疾病，除皮肤损害外，最常累及胃肠道和中枢神经系统，还有多脏器的损害如眼、心肺及阴茎等。受累可发生于皮损出现后3周至10年，一旦受累其他系统则预后较差。因此有学者提出将MAP根据预后的不同分为良性与恶性，恶性是一种致死性疾病，最常死因为胃肠道及中枢神经系统疾病，如肠穿孔、腹膜炎、脑梗塞、颅内出血、心包炎、胸膜炎等。约15%的患者皮损仅累及皮肤，为良性病变过程。但是良恶性之间，是否存在重叠部分，一些良性患者是否也会发展为恶性，这有待更多的临床研究。因此，Heymann将MAP重新分类定义为:①具有多系统临床损害的典型MAP，进一步分为以下几种亚型:自身免疫型MAP(有结缔组织病或血管炎相关的临床和/或实验室特征)，凝血功能障碍型MAP和病毒诱导相关的MAP;②良性MAP(在随访中，3年内没有出现其他系统损害)。本例患者随访4年，尚未出现致命性的系统损害，但患者既往有基础疾病，高血压病及心血管疾病，除此之外患者肠镜检查及肌电图提示有胃肠道及周围神经损伤，根据既往报道MAP出现多系统损伤后致死率高，因此该例患者仍需严密随访。尽管国内外已有不少MAP的报道，但尚未形成其标准化的治疗方法。Heymann报道了MAP一线治疗的药物包括肝素、香豆素、阿司匹林和双嘧达莫;二线治疗包括苯乙双胍、乙雌烯醇、尼古丁贴片、兰索拉唑(胃肠溃疡)和环孢素;三线治疗包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司、IVIG和紫外线B光疗法。本病例患者在病程初期也曾使用过糖皮质激素治疗，效果不佳。也有报道指出糖皮质激素的使用可能会引发肠穿孔或其他并发症，糖皮质激素在MAP的治疗尚有争议。国外还有MAP伴腹痛贫血女性使用球囊扩张术后加泼尼松龙治疗12个月未复发的案例。另有报道发现MAP是C5b9/α干扰素介导的血管内皮病变，是一种基因遗传缺陷，在此研究基础上使用人源型抗C5单克隆抗体治疗效果显著，这些都为MAP的治疗提供了新思路。本例患者在使用阿司匹林和氯吡格雷治疗期间，皮损明显减轻，说明抗凝及抗血小板聚集药物在MAP的皮损治疗中有效，糖皮质激素对本例患者无效。此外，本例患者已出现一些系统的累及病变，需密切随访观察。临床上MAP应与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、丘疹坏死性结核疹等鉴别，在组织病理上应与红斑狼疮、变应性血管炎、丘疹性黏蛋白病等鉴别。恶性萎缩性丘疹病一旦确诊，应高度警惕患者肠道等其他系统病变，遇到典型腹部体征加之特征性皮疹时应考虑到本病。
原始出处：
王丹旭, 闵仲生, 徐燕,等. 恶性萎缩性丘疹病1例并文献复习[J]. 中国皮肤性病学杂志, 2018(1):61-64.
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