颈部支气管源性囊肿二例

支气管源性囊肿是一类发育异常性疾病，常发生在纵隔内，位于颈部的支气管源性囊肿较为少见。现将我院诊治2例颈部支气管源性囊肿患者的临床资料总结分析如下。 

病例1 

男，22岁，发现颈部正中偏左肿物1周于2015年1月10日入院。入院体格检查：颈部正中偏左皮下可触及一直径约3.0 cm×2.0 cm肿物，囊性质地，活动度尚可，边界尚清楚，无触痛，表面皮肤无肿胀及瘘管形成，未触及明显波动感，气管居中，甲状腺无肿大。

术前胸部正位片检查：未见明显异常。彩超示：舌骨下方见形态欠规则的囊性回声，大小约2.89 cm×3.77 cm×1.34 cm，内见分隔，透声略差，较浅处距皮0.64 cm，较深处距皮下约2.21 cm。提示：舌骨下方囊性病变(不除外甲状舌管囊肿)。

颈部增强 CT示：左侧甲状软骨外上方可见不规则形低密度影，边界较清，大小约2.6 cm×1.7 cm×2.8 cm，CT值约45 Hu，病变与 邻近肌肉组织分界略欠清(图1A～C)。

临床诊断：甲状舌管囊肿。于2015年1月14日全麻下行颈部肿物切除术。术中颈阔肌下方见一包膜完整肿物，沿肿物包膜钝性分离，完整切除肿物，肿物与舌骨无关联。术后病理回报：支气管源性囊肿(图1D)。术后随访1年无复发。

图l 病例1术前CT：左侧甲状软骨外上方可见不规则形低密度影(A：横截面；B：冠状位；c：矢状位)，术后病理所见(D)：形态学示囊壁样组织，囊肿壁被覆假复层纤毛柱状上皮，符合颈部支气管源性囊肿病理改变(HE×400) 

病例2

男，44岁，发现左侧颈部肿物3年于2015年6月8日入院。人院体格检查：左侧上颈部可触及一大小约5 cm×4 cm肿物，囊性质地，活动度尚可，边界尚清晰，无触痛，表面皮肤无肿胀及瘘管形成，未触及明显波动感，气管居中，甲状腺无肿大。

彩超示：左侧上颈部可见一囊性肿物，大小38 mm×28 mm，边界清，其内可见细点状回声漂浮，此肿物紧邻甲状腺左叶。

颈部增强CT示：左侧颈动脉鞘前方、颌下腺下方，自颈3～颈5椎体水平见囊状低密度，边缘见轻度强化，边界清楚，大小约2.8 cm×3.5 cm×5.4 cm，左侧 下颌下腺受压略上移，病变与甲状腺左叶紧邻(图2A～C)。 

临床诊断：鳃裂囊肿。于2015年6月12日全麻下行左侧颈部肿物切除术。术中颈阔肌下、胸锁乳突肌前可见一表面光滑囊性肿物，包膜完整，向后与颈动脉鞘相邻，内侧与甲状腺左叶及喉腔相邻，沿肿物表面钝性剥离，未见盲管结构连接于肿物，完整切除肿物。

术后病理回报：支气管源性囊肿 (图2D)。术后随访1年无复发。

图2 病例2术前CT：左侧上颈部颈动脉鞘前方、颌下腺下方可见一囊状低密度影(A：横截面；B：冠状位；C：矢状位)，术后病理所见(D)：囊腔面衬覆假复层纤毛柱状上皮，皮下可见平滑肌及较多血管(HE×400)

讨论

支气管源性囊肿是一种先天性疾病，是呼吸系统在胚胎时期发育异常所致，又称支气管囊肿。因胚胎发育出现异常的时期不同，病变可发生在不同部位。根据病变部位分为纵隔型、肺内型及异位型。纵隔型占多数。异位型可见于心包、椎管内及横膈内等部位，发生于颈部皮下者少见。

第一例支气管囊肿的报道于1911年，而首次对颈部支气管囊肿的报道在1955年。异位型患者多为青、中年，男性发病率高于女性。Perez等报道的70例颈部支气管囊肿病例中，有75％位于颈部中线区域，集中于颈上1／3；而其余25％的位于颈部两侧的支气管囊肿集中位于颈部下1／3。胚胎时期，气管树的异常发芽，囊肿将形成于颈部中线区域，而支气管树的异常发芽，囊肿将位于颈部的两侧。

支气管囊肿一般自幼年起病，但在病灶小、未产生压迫症状、亦未并发感染时，不易被发现。随患者年龄增长，病灶扩大产生压迫症状或并发感染时始被发现，或终生无症状而于体检时偶然发现。本病没有特异性临床症状，术前常难以确诊，误诊率较高，有文献报道误诊率为28.3％一70.6％。本组2例患者术前即误诊为甲状舌管囊肿及鳃裂囊肿。 

颈部支气管囊肿常需与甲状舌管囊肿、异位甲状腺、甲状腺腺瘤、皮下囊肿、皮样囊肿、结节性甲状腺肿及鳃裂囊肿鉴别诊断。

病例1彩超示舌骨下方囊性病变，与甲状舌管囊肿不易区分，术前误诊为甲状舌管囊肿，术中见囊肿与舌骨无明显关联，故排除甲状舌管囊肿可能；病例2因肿物位于颈上段胸锁乳突肌前缘，与喉腔相邻，临床表现与同是胚胎发育异常的鳃裂囊肿不易区分，故术前误诊为鳃裂囊肿。而在临床中，鳃裂囊肿往往位于颈上部区域，比支气管囊肿的位置往往偏外侧一些。 

在影像学上，支气管囊肿往往缺乏特异性征象。常用的有超声检查及CT检查。超声检查因其简便、无创，且可重复进行，故而成为辅助检查的首选方法。应用超声检查可以了解颈部肿块的大小、部位、形态，其与周围组织，特别是邻近血管的关系；明确实质性还是液性等情况。

颈部支气管囊肿在超声下往往表现为单房、液性囊性肿块。如果一囊肿样病变在超声下显示为无回声，边界清楚，位于皮下脂肪层， 在诊断时应该考虑皮下支气管囊肿的可能。CT、MRI检查尤其是增强扫描能提供囊肿的大小、位置及其与周围组织、颈部大血管的关系，有助于鉴别诊断，并可为术前诊断及制订手术方案提供参考依据。本组2例患者CT囊肿位置及信号表现上不易与甲状舌管囊肿及鳃裂囊肿鉴别。

支气管源性囊肿的确诊，需要病理学的依据。病理学诊断要求有以下几点：呼吸型上皮、黏蛋白腺体、囊壁上的透明软骨旧。其中囊壁出现软骨被认为是支气管源性囊肿较有特征的表现。此两病例组织学上表现较为典型。

手术切除是治疗支气管源性囊肿的唯一方法。经颈入路，颈部探查及选择性切除术是颈部支气管囊肿的手术方式。在摘除囊肿时，囊壁必须完整、彻底切除，以避免术后复发。以往通过注射无水乙醇或者放射疗法治疗颈部支气管囊肿的病例，最终并未取得期望的治疗效果。在预后上，有文献报道成人支气管源性囊肿发生恶变者，但尚未见有儿童发生恶变的报道。若术前检查考虑颈部支气管源性囊肿存在恶变可能，治疗手段也应该选择手术切除。本组2例治疗后分别随访1年，未见复发。