病例挑战:青年男性,反复抽搐多年
2023-09-02 放射沙龙 放射沙龙 发表于上海
其发病年龄取决于脑损伤发生时间,脑损伤程度不同所致临床表现也不同;男性发病率较高,左侧萎缩较右侧更常见;癫痫、对侧偏瘫或轻偏瘫、智力低下、面部不对称,少数患者可合并面部毛细血管畸形。
青年男性,反复抽搐多年
脑性偏身萎缩综合征(DDMS)
一、简介:
是一种罕见的中枢神经系统疾病,是脑偏侧萎缩的常见病因。临床以反复癫痫发作、面部不对称、一侧肢体偏瘫、智力发育低下及精神异常等为特征。典型影像学表现为单侧大脑半球萎缩、同侧侧脑室扩张、部分脑实质有较大的软化灶、同侧颅骨增生、鼻窦及乳突窦增大等。由 Dyke 、 Davidoff 和 Masson 于1933年首先报道。
二、主要表现:
可发生于各年龄阶段,其发病年龄取决于脑损伤发生时间,脑损伤程度不同所致临床表现也不同;男性发病率较高,左侧萎缩较右侧更常见;癫痫、对侧偏瘫或轻偏瘫、智力低下、面部不对称,少数患者可合并面部毛细血管畸形。
三、影像表现:
(1)脑实质改变:单侧大脑半球萎缩,多伴有同侧侧脑室不同程度扩张,中线结构向患侧移位,同侧丘脑、基底节结构、大脑脚萎缩或交叉性小脑萎缩。
(2)周围组织代偿性改变:颅骨板障增厚,表现为同侧颅骨增厚(板障及颅骨内板),颅骨内板脑回压迹消失,鼻窦(主要是额窦)及乳突小房过度气化,前/中颅窝缩小,岩骨峪、蝶骨大翼及眼眶顶壁抬升,大脑镰移位等。大脑镰移位是DDMS的一种关键性改变。
DDMS患者,中年男性,反复抽搐多年
四、鉴别诊断
1.Rasmussen脑炎
2.斯韦氏综合征(脑颜面血管瘤病)
3.半侧巨脑畸形
受累大脑半球弥漫性肥大
五、治疗:
以抗癫痫药物治疗为主,难治性癫痫患者,必要时脑半球手术切除治疗。
部分来源 岛叶医学
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言