病例分享：小儿肝脏胚胎性肉瘤

病例资料：

患儿女，6岁。因间断腹痛2个月于2012年12月12日入院。2012年10月患儿无明显诱因出现腹痛，以脐周为著，呈间歇性钝痛，与进食无关，无恶心、呕吐，无发热等不适。

入院后体格检查：右季肋区肋缘下可触及直径约5cm质地坚硬包块，压痛阳性。既往无肝炎等特殊疾病史。

腹部B超检查：肝右叶内见大小约9.8cm×12.5cm×12.0cm的液性暗区，边界清楚，包膜完整，内可见多条强回声分隔光带及密集淡光点，考虑肝右叶囊性病变，不排除囊腺瘤，腹部CT增强扫描：肝内可见团块样囊实性混杂密度影，其内可见片状液化坏死区，病灶局部突出于肝脏轮廓，实质部分呈轻度强化，大小约9.8 cm×12.6 cm，肝内外胆管未见扩张，肝门部结构清晰，肝内囊实性占位性病变(图1)。实性肿瘤部分其平扫期CT值24HU、动脉期29 HU、门静脉期49HU。结合影像学特点考虑肝母细胞瘤，胆胰脾未见明显异常。肝功能正常，AFP、CEA、CA19-9正常，铁蛋白355.2mg/L。

图1　术前腹部增强CT检查：肝内可见团块样囊实性混杂密度影，其内可见片状液化坏死区，病灶局部突出于肝脏轮廓，实质部分呈轻度强化，大小约9.8cm×12.6cm，肝内外胆管未见扩张，肝门部结构清晰，肝内囊实性占位性病变

于2012年12月27日实施手术，术中探查：腹腔内无腹腔积液，肿瘤大小约15.0 cm×13.0 cm×12.0 cm，肝十二指肠韧带内可触及数枚直径约1.0 cm肿大淋巴结，术中切取肿瘤组织行快速冷冻切片病理检查，结果回报肝脏恶性肿瘤。遂于全身麻醉下行右半肝+肝脏部分Ⅳa、Ⅳb段切除+胆囊切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫术(图2)。

图2　行右半肝+肝脏部分Ⅳa、Ⅳb段切除+胆囊切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫术

手术顺利，术后病理检查：肝脏胚胎性肉瘤(图3)，慢性胆囊炎，肝十二指肠韧带淋巴结未查见肿瘤转移。免疫组织化学染色检查：波形蛋白强阳性、Ki-67约15%阳性，人结蛋白个别阳性，细胞角蛋白18、细胞角蛋白19、Hepatocyte、AFP、CD34、CD68、CD30、CEA、GP3、S-100、上皮膜抗原、抗黑素瘤特异性单抗、平滑肌肌动蛋白均为阴性。肿瘤基因相关药物靶标检测结果：常规剂量条件下对吉西他滨、奥沙利铂敏感，对药物毒副作用抵抗能力较强。术后根据肿瘤基因靶标检测结果，按GEMOX方案进行化疗：吉西他滨1000 mg/m2(第1天和第8天静脉滴注30min)，奥沙利铂85mg/m2(第1天静脉滴注2h)，每3周3次，共6个疗程。

图3　病理检查结果示肝脏胚胎性肉瘤　HE×200

化疗结束后，患儿每个月来院复查肝脏超声造影，每2个月复查腹部增强CT，随访至2013年9月，肝脏超声造影及腹部CT未见肿瘤复发及转移。