Eur J Radiol：多灶性弹性纤维瘤有何特殊的临床及影像学表现？

脊柱纤维瘤是一种良性的软组织肿瘤，由于其典型的位置在肩胛骨下角的菱形大肌和背阔肌下、99%的病例在第6至第8根肋骨之间，所以常被称为背阔肌纤维瘤（ED）。在影像学检查中，ED的发病率为2%，在中年和老年人的尸检系列中为11-24%。ED常在影像学检查中偶然发现。有症状的病例与可触及的肿块、疼痛、活动范围受限、不适和/或肩胛骨运动时的哐当感有关。ED的确切病因尚不清楚，但有报道称ED与肩胛骨和胸壁之间的摩擦导致的慢性微创伤以及遗传倾向有关。

计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可以检测和描述弹性纤维瘤，ED是由富含胶原的脂肪组织基质中的弹性纤维组成的。在CT上，ED的特征性表现为边缘不清楚的异质性软组织肿块，肌肉和脂肪密度混合。在T1和T2加权MRI上，纤维成分通常与骨骼肌呈等信号，而穿插的脂肪成分呈高信号强度。在STIR和强化后MRI上，ED表现为界限不清的肿块，有高信号强度的线性区域和不均匀的、交替增强和不增强的区域。

在高达66%的亚临床病例中，ED是双侧的。报道的其他身体区域的弹性纤维瘤包括大腿、三角肌和肩胛骨下区、网膜、手、胃、眼睛和脚。两份病例报告也强调了在同一病人身上同时存在多个臀部和胸壁弹性纤维瘤。这些报告表明，弹性纤维瘤往往发生在盆腔软组织中，特别是涉及臀部下和股骨头间隙（SGIFS），由于其涉及与软组织撞击有关的各种临床实体，其中之一是股骨头撞击（IFI），因此越来越受到临床的关注。在IFI中，股骨小转子和臀结节之间的空间变窄，导致慢性腹股沟、臀部或髋部疼痛。有关臀部弹性纤维瘤与臀部肌肉和骨盆相关的报告促使人们进一步关注了解骨盆弹性纤维瘤与SGIFS的相关性。

近日，发表在Eur J Radiol杂志的一项研究评估了与SGIFS有关的胸壁ED和多灶性盆腔弹性纤维瘤的影像学表现、发病频率和患者人口统计学。

本项研究回顾性地搜索了2011年至2021年本机构内的图像档案，包括关键词 "弹性纤维瘤 "的CT和MRI报告。纳入了同时进行胸部和盆腔CT和/或MRI检查的患者。关注了ED的最大厚度和侧面。随后，对盆腔软组织进行评估，看是否有与ED相似的放射学特征的软组织肿块。当发现时，记下肿块的位置、最大横径和股骨头间隙的宽度。在适当的时候进行Wilcoxon匹配对签名秩和Mann-Whitney U检验。Pearson's correlations被用来评估臀下-股下肌纤维瘤（SGIFE）的存在与ED厚度的关系。通过计算ROC的AUC来评估ED厚度的模型区分度。 

纳入了88名患者（男：女=8：80），平均年龄为70.6（±10.3）岁。96.6 %的患者为双侧ED。18.2 %的患者（全部为女性）至少有一个合并的SGIFE。SGIFE患者的ED明显增厚（p < 0.001右；p = 0.049左）。ED的厚度和SGIFE的存在之间存在明显的正相关（r = 0.43，p < 0.001右；r = 0.25，p = 0.019左）。关于同侧右侧和左侧SGIFE的存在，AUC分别为0.781（p＜0.001，95％-CI：0.675-0.887）和0.659（p＝0.049，95％-CI：0.523-0.794）。 

图 左SGIFE（白色箭头）的斜冠状T1加权（a）、IDEAL（b）、同相位（c）和反向位（d）MR图像。注意相位反向位（d）中代表脂肪含量的信号下降。坐骨神经（开放箭头）向后移位

本项研究表明， 在高达18.2%的病例中，合并SGIFE的患者可能伴随着ED，特别是在有ED的女性患者中更为显著。对这种同时出现的情况和所描述的SGIFE特征的了解可以促进临床进行正确的诊断。

原文出处：

Zehra Akkaya,Caglar Uzun,Sena Unal,et al.Multifocal concomitant scapulothoracic and subgluteal-ischiofemoral elastofibromas.DOI:10.1016/j.ejrad.2022.110683