Neurochem Int：耳蜗连接蛋白26产后表达的减少能够诱导听力损失和影响柱细胞的发育
2019-05-08 AlexYang MedSci原创
GJB2基因（编码耳蜗连接蛋白26（Cx26））中的变异是非综合征耳聋最常见的病因。之前的研究表明了Gjb2基因在耳蜗上皮中的敲除能够引起严重的耳聋，显著的听毛细胞（HC）丧失和支持细胞缺失（一类支持细胞，PCs）。最近，有研究人员建立了Cx26表达呈现梯度减少的不同小鼠模型来调查耳蜗Cx26表达不同水平的减少对听力和PCs发育的影响。根据耳蜗Cx26减少的水平不同，这些模型被命名为高KD组、中K
GJB2基因（编码耳蜗连接蛋白26（Cx26））中的变异是非综合征耳聋最常见的病因。之前的研究表明了Gjb2基因在耳蜗上皮中的敲除能够引起严重的耳聋，显著的听毛细胞（HC）丧失和支持细胞缺失（一类支持细胞，PCs）。
最近，有研究人员建立了Cx26表达呈现梯度减少的不同小鼠模型来调查耳蜗Cx26表达不同水平的减少对听力和PCs发育的影响。根据耳蜗Cx26减少的水平不同，这些模型被命名为高KD组、中KD组和低KD组。在低KD组中，小鼠表现出了正常的听力且PCs发育良好。在高KD组，多达90%的支持细胞（SCs）不表达Cs26。这些小鼠表现出了重度耳聋、快速的听毛细胞退化和PCs发育不良。在中KD组中，将近一半的SCs不表达Cx26。然而，这些小鼠表现出了中度的耳聋和晚发的听毛细胞丧失。更多的是，中KD组中几乎所有的PCs均处于部分分化状态。
最后，研究人员指出，他们的结果表明了耳蜗Cx26产后表达的减少能够以剂量依赖的方式诱发听力损失。在一些SCs中，Cx26能够影响PCs的发育状态和听毛细胞的退化模式。PCs异常的发育模式也许是Gjb2相关听力损失的潜在原因。
原始出处：
Xie L， Chen S， Xu K et al. Reduced postnatal expression of cochlear Connexin26 induces hearing loss and affects the developmental status of pillar cells in a dose-dependent manner. Neurochem Int. 26 Apr 2019
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