JAHA：转甲状腺素型心脏淀粉样变性的多器官功能障碍及预后

转甲状腺素型心脏淀粉样变性(ATTR-CA)是一种越来越被关注的心力衰竭(HF)病因。转甲状腺素是一种由肝脏合成的四聚体，是甲状腺素和视黄醇的生理转运蛋白。当转甲状腺素蛋白错误折叠成淀粉样原纤维沉积在心肌细胞外间隙时，就会发生疾病。淀粉样蛋白原纤维的积累破坏了心脏的结构和功能，并导致进行性和最终致命的心肌病。

近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，该研究的目的是利用血液生物标志物归纳ATTR-CA的多面性，并评估血液生物标志物与预后之间的关系。

这是一项回顾性队列研究，研究人员纳入了2007年至2023年期间诊断为ATTR-CA的2566例患者。

ATTR-CA患者人群中常见的临床症状为贫血(39%)、高尿素血症(52%)、高胆红素血症(18%)、碱性磷酸酶升高(16%)、C反应蛋白升高(27%)和肌钙蛋白升高(98.2%)，而低钠血症(6%)和低白蛋白血症(2%)则不太常见。这些异常在p.(V142I)遗传性ATTR-CA患者中最为常见，并且随着心脏病严重程度的增加而变得更加常见。多变量Cox回归分析显示贫血(风险比[HR]为1.19[95%CI为1.04-1.37];P=0.01)，高尿素血症(HR为1.23[95%CI为1.04-1.45];P=0.01)，高胆红素血症(HR为1.32[95%CI为1.13-1.57;P=0.001)，碱性磷酸酶升高(HR为1.20[95%CI为1.01-1.42;P=0.04)，低钠血症(HR为1.65[95%CI为1.28-2.11];P<0.001)，肌钙蛋白-T>56ng/L(HR为1.72[95%CI为1.46-2.03];P<0.001)均与总体人群的死亡率独立相关。生物标志物与死亡率之间的关联在不同基因型和左心室射血分数的患者中有所不同，在p.(V142I)遗传性ATTR-CA患者(HR为1.58[95%CI为1.17-2.12];P=0.003)和总体人群中左室射血分数≤40%的亚组(HR为1.39[95%CI为1.08-1.81];P=0.01)中，贫血仍然与死亡率独立相关。

由此可见，心脏和非心脏生物标志物异常在ATTR-CA患者中十分常见，这反映了ATTR-CA的复杂性和多面性，广泛的生物标志物仍然与死亡率独立相关。需要临床试验来明确生物标志物异常是否代表可改变的危险因素。

原始出处：

Adam Ioannou,et al.Multiorgan Dysfunction and Associated Prognosis in Transthyretin Cardiac Amyloidosis.JAHA.2024.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.123.033094