儿童女性，右下肢跛行半年，请诊断！

【所属科室】

骨科

【基本资料】

患者，女，6岁

【主诉】

右下肢跛行半年

【体格检查】

右小腿中段外侧稍肿胀，压痛（+），无明显波动感。

【影像图片】

【讨论问题】诊断？

【讨论】

评论：右侧腓骨中段可见骨质破坏，骨皮质膨胀变薄，呈对称性，其内可见多发散在沙砾样钙化，亦可见磨玻璃样改变，并可见分隔，未见骨膜反应，周围软组织无肿胀。考虑：良性病变，1. 内生骨软骨瘤；2. 软骨粘液纤维瘤；3. 非骨化性纤维瘤；4. 骨纤维异常增殖症。

【结果】

病理诊断：骨纤维异常增殖症

【病例小结】

骨纤维异常增殖症（FDB）又称骨纤维结构不良，系原始间叶组织发育异常, 骨内纤维组织异常增生所致的肿瘤样骨病，较为常见，占良性骨肿瘤及肿瘤样病变12 %，其恶变率为0.5%。全身骨骼均可发病,以四肢长骨居多, 30%累及颅面骨，脊柱和骨盆相对少见，病理性骨折是常见的并发症。本病可发生于任何年龄,男性多于女性，一般幼年时发病,至儿童或青少年时才出现症状,成年后进展缓慢。

【平片与CT表现】

由于病变区所含纤维组织、新生骨小梁的量和骨小梁成熟程度不同,影像表现有所不同。

1.囊状膨胀：以纤维组织为主，表现为单囊或多囊，多有膨胀性改变，有较完整的硬化边，其内可见骨嵴，病变区与正常骨质无明确分界。

2.磨玻璃样：以新生骨小梁为主，骨髓腔内密度增高呈磨玻璃样，常常发生于囊状膨胀区内。

3.增生硬化：以成熟的骨小梁为主，呈团块状或结节状骨质增生，骨质密度均匀增高，边缘清晰。

4.丝瓜瓤状：骨膨胀增粗，皮质变薄，骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜瓤样。

5.虫蚀样破坏：沿骨长轴方向单发或多发溶骨性骨质破坏，边缘锐利。